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▶头颈部影像 | 牵牛花综合征影像表现

时间:2021-06-11 17:44:49

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▶头颈部影像 | 牵牛花综合征影像表现

牵牛花综合征(Morning Glory Syndrome)是一种较罕见的非典型和不能分类的视神经乳头的先天性发育异常,其确切病因尚不清楚,一般认为无遗传倾向。

因其眼底表现酷似盛开的牵牛花,1970 年Kindler首先将其命名为牵牛花综合征。

眼底镜是金标准

下面是一例病人,由唐乐梅等报道

病例女,31 岁,自幼右眼失明,5 岁时诊断为右眼白内障,行手术切除右侧晶状体,视力未见好转。

影像学检查

横断面T2WI

横断面T1WI

矢状面T2WI

横断面T1WI +C

影像学表现

右侧眼球体积较对侧缩小,呈梨形;视盘凹陷,呈“火山口状”,视神经乳头部缺损,相应部位呈囊袋状扩张,与前方玻璃体相通,均呈长T1长T2液体信号影,缺损部位巩膜外翻改变,T1WI 增强扫描显示缺损部位巩膜强化比较明显,后方视神经扭曲,未见增粗及变细征象

病例要点

本病多为单眼发病,罕见双眼,多数患者视力明显减弱。

本病可合并残存性第一玻璃体增生症、先天性白内障、小眼球、视网膜和脉络膜缺损、晶状体和巩膜缺损等,还可伴有中枢神经系统和正中颅面部异常,如脑膨出、神经垂体异位等。

影像学表现为:

视盘凹陷:呈火山口样,异常主要局限在视盘是牵牛花综合征最重要的影像特征;

视盘缺如:视盘部位的眼球壁变薄,并沿着视神经方向向后突出;

视盘增大:明显者呈“漏斗样”向后突出,突出部位为长T1、长T2信号,与玻璃体信号类似;

视盘缺如及眼球后视神经缺如并伴有眼球后囊肿形成;

眼球前后径明显减小,呈椭圆形,伴先天性白内障(玻璃体密度增高、且不均匀)、视网膜剥离(视盘边缘弧形或半月形高密度影,末端止于视盘)、晶状体发育不良(形态不规则、发育小,并向内侧移位,前房明显变小)。

参考文献

唐乐梅, 郎志瑾. MRI诊断牵牛花综合征1例[J]. 中国临床医学影像杂志, , 20(4):302-302.

刘中林等,牵牛花综合征的CT、MRI诊断,临床放射学杂志,,6(26):630-632.

赵秀琴等.牵牛花综合征两例,中华眼底病杂志,,4(21):263-264.

Martins T G. Patient with Morning Glory syndrome[J]. Einstein, , 13(1):165-166.

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