神经纤维瘤病性脊柱侧凸

神经纤维瘤病性脊柱侧凸为神经纤维瘤病合并脊柱侧凸，神经纤维瘤病是周围和中枢神经系统的一种常染色体显性遗传性疾病，以神经嵴细胞的异常增生为特征，孩童和成人均可发作，临床上较多见。

临床表现以累及骨骼、肌肤和软组为主，此病最常见的特征性表现为肌肤咖啡斑，全身超越6个咖啡斑即有确诊含义。其侧凸可分为两类：非营养不良型和营养不良型，前者与特发性脊柱侧凸相似，后者有椎体发育不良，较多见，侧凸变形严峻，常呈锐角性曲折，且常伴有严峻后凸变形，病况继续发展，继发心肺、神经并发症危险较大。

对神经纤维瘤病脊柱侧凸，特别是营养不良型侧凸的医治对比艰难，变形可继续发展，请求前期手术，即便手术有的患者变形仍可发展，不光要有内固定，更需求结实的植骨交融，有的需求屡次植骨交融。

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