神经鞘黏液瘤,神经鞘黏液瘤怎么检查,不知疲倦的半步II天涯今天给广大网友提供了神经鞘黏液瘤的相关经验,觉得有帮助的朋友就分享和收藏吧,觉得有不足的朋友,也可以留言指出,我们会不断的改进。努力做到最好,能够对广大朋友起到帮助。神经鞘黏液瘤(nervesheathmyxoma,neurothekeoma)为一种神经间质肿瘤的谱病,其特征为在不同程度的黏液瘤性基质中呈现神经鞘细胞增生。
1神经鞘黏液瘤的症状
(一)发病原因
神经鞘瘤起源于施万细胞。虽然有一些关于神经瘤病因的推测,但直到现在还没有完全找到真正的诱发因素。目前最倾向的原因是:肿瘤抑制基因缺失。(二)发病机制肿瘤具有完整的包膜,切面可呈淡红、灰白或黄色。有时可见由变性而形成的囊肿,内含血性液体。镜下见瘤实质主要由神经鞘细胞构成,偶见成熟神经节细胞和神经干参与。根据组织结构特点可分为致密型和网状型两种。1.致密型(Antoni甲型) 有下列特点:施万细胞通常呈窦状或束条状排列,有细的结缔组织纤维;胞核有呈栅栏状排列倾向,并与无核区相间。2.网状型(Antoni乙型) 施万细胞排列疏散紊乱,间质水肿。可见基质黏液变性形成多个小囊肿,小囊肿可相互融合形成大囊腔,腔内充满液体。瘤体内可见较多的肥大的细胞。肿瘤内血管丰富,尤其是疏松网状区,血管壁薄,伴有血栓形成及出血。
2神经鞘黏液瘤的治疗
(一)治疗
神经鞘瘤是一种良性肿瘤,非手术治疗无效,其包膜完整,边界清楚,手术治疗效果最佳,不宜采用其他治疗手段。手术切除,将肿瘤完整摘除而不损伤神经。一般性手术的预防性抗感染选用磺胺类药(如复方新诺明)或主要作用于革兰氏阳性菌的药物(如红酶素、青酶素等)手术范围较大、肿瘤部位深在者则一般采用联合用药,较常用为:作用于革兰氏阳性菌的药物(如青酶素)+作用于革兰氏阴性菌的药物(如庆大酶素)+作用于厌氧菌的药物(如灭滴灵)手术前后感染严重或术创大,修复方式复杂者可根据临床和药敏试验选择有效的抗生效。(二)预后除恶性亚型外,手术切除可完全治愈。
3神经鞘黏液瘤的检查
组织病理,经典型神经鞘黏液瘤通常由互相连接的小叶和束构成真皮内界限清楚的肿瘤。束含有大量黏液瘤性基质,仅有少量细胞成分。细胞形态不一,呈肥胖梭形、细长形,有双极胞浆突,或呈星形。核染色稍深,无明显核仁。核分裂象稀少或无。偶见多核巨细胞。黏液性基质常由部分保留的包膜或周围受压缩的纤维组织分开。虽常可发现其附近各神经小支,但通常不容易辨认其与神经直接连接。
免疫组化检查黏液基质中的细胞对S-100蛋白和Ⅳ型胶原呈强阳性,对神经元特异性烯醇化酶和Leu7(CD57)抗原呈阳性。当包膜保留时则上皮膜抗原呈阳性反应,轴突的神经丝染色为阴性。黏液瘤性基质对酸性黏多糖染色呈强阳性反应。
细胞型神经鞘黏液为界限不清的浸润性损害。累及真皮大部分,甚至累及皮下组织,肿瘤生长外观呈束状、丛状、结节或巢状。肿瘤主要由上皮样细胞,胞核大呈卵圆形,胞浆丰富,嗜酸性胞膜不明显。染色质常集中在核膜上,有一明显核仁。亦可见梭形细胞,特别是当细胞形成巢状或漩涡状时,核肥胖或卵圆形。核分裂象明显,有不同程度的细胞非典型性。亦可见多核巨细胞。通常缺乏黏液样物质,或沿个别细胞巢周围集聚。免疫组化检查,细胞型神经鞘黏液瘤S-100蛋白和 HMB45均阴性可与黑色素瘤鉴别。同样Leu7(CD57),Ⅳ型胶原和上皮膜抗原为阴性或局灶性弱阳性。NK1/C3神经元特异性烯醇化酶,平滑肌特异性肌动蛋白和CD34抗原有散发的阳性报告,仅波状纤维蛋白常呈阳性。
4神经鞘黏液瘤的饮食
(整理)
注意饮食、饮水卫生,防止癌从口入;不吃霉变腐败,烧焦的食物以及熏、烤、腌、泡的食物,或不饮用贮存较长时间的水,不吸烟、不酗酒。宜清淡易消化的食物,注意增加多种维生素的摄入,如维生素A、B1、B6、B12、C和D等。应多食蔬菜、水果和含粗纤维的食物,常食坚果,注意营养的补充。
5神经鞘黏液瘤的鉴别
丛状神经鞘瘤(plexiform schwannomas)可为单发性或多发性损害,局限性或泛发性,发生于真皮或皮下组织。可单独发生或与Ⅰ型、Ⅱ型神经纤维瘤病或多发性神经鞘瘤伴发。神经鞘瘤的另一亚型为沙样瘤型与Carney综合征的斑状色素沉着,黏液瘤和内分泌活性过度伴发,可发生恶性亚型,为与Ⅰ型神经纤维瘤病伴发的单发性损害。或在某些病例中与色素性干皮病伴发。根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性,免疫组织化学染色检查即可诊断。
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