骨纤维异常增殖症(fibrousdysplasia)是一种病因不明,缓慢进展的自限性先天性良性骨纤维组织疾病,本病临床并不少见,在骨新生物中约占25%,原发于眼眶内的较少。
1眼眶骨纤维异常增殖症有什么表现?
图钉问:
寝室的1个同学眼睛最近感觉不太正常了,眼球突出来特别明显,应该不是戴眼镜导致的,因为如果是近视不可能突然间就这样了,去眼科医院检查,诊断给出的结果是眼眶骨纤维异常增殖症。什么是眼眶骨纤维异常增殖症?主要表现有哪些?
答:
眼眶骨纤维异常增殖症表现有面部不对称、眼球移位和眼球突出,进行性加重。根据发病部位不同,症状表现各异。
2眼眶骨纤维异常增殖症是由什么原因引起的?
(一)发病原因
目前确切病因不明确,可能与外伤,感染,内分泌功能紊乱等因素导致局部血循环障碍有关。
(二)发病机制
骨纤维异常增殖症是一种纤维骨性病变,被认为是一种结构畸形,它可能在成骨期来自成熟骨质的特发性滞留,可仅累及1个或多个骨。
3眼眶骨纤维异常增殖症可以并发哪些疾病?
最严重的眼部并发症是累及蝶骨之病变压迫视神经,能导致慢性或急性视力丧失(及早发现可通过手术减压治疗)。某些病例继发蝶窦粘液囊肿,由于压迫视神经而致失明。骨纤维异常增殖症可恶变成为骨肉瘤、纤维肉瘤或其他恶性病变。
4眼眶骨纤维异常增殖症应该做哪些检查?
病理学检查:大体观察病变呈灰白色,比正常骨组织稍软,切割时有一种坚固沙砾样感,无包膜。病变从骨的髓质开始,往往遗留两层骨皮质薄壳。光镜下观察见网状骨小梁的大小、形状和分布不一,病变有纤维组织间质,具有一致的、良性外观的纺锤形细胞。多数骨小梁缺乏成骨细胞,此特征有别于骨化纤维瘤。
1.X线检查可显示从骨质带状透明到弥漫骨密度增高,硬化。面部和颅底骨质常被累及,溶骨性改变常见于颅骨。受累骨质扩张合并CT上的不均质密度以及完整的骨皮质是骨纤维异常增生症的特征。
2.超声波检查由于是骨增生性病变,如眶壁增生明显超声一般只显示眶内脂肪垫减小或眶壁隆起。
扫描是诊断本病的主要方法。病变主要累及眶壁、额骨、筛骨、上颌骨、蝶骨甚至全颅骨。显示骨增生呈弥漫性,无边界(图,)。眶壁因骨增生而缩小,呈“小眼眶”,如累及视神经管可致狭小(图,)。
对了解本病的内部结构特征和确定骨内和骨外的范围非常重要。它对眶尖和视神经管的边界确定与其他影像相比更清晰。膨胀的骨质和病变内的纤维组织在上表现低至中等信号,上表现低至高信号。本病的信号对诊断非常重要。有时可见额骨病变内有囊腔,其中有液平面。由于病变本身纤维基质的高度血管化,可导致动脉瘤样骨囊肿的形成。一般骨增生本身无增强现象,但纤维成分增强后可有轻度或中度增强信号。
病理学检查:大体观察病变呈灰白色,比正常骨组织稍软,切割时有一种坚固沙砾样感,无包膜。病变从骨的髓质开始,往往遗留两层骨皮质薄壳。光镜下观察见网状骨小梁的大小、形状和分布不一,病变有纤维组织间质,具有一致的、良性外观的纺锤形细胞。多数骨小梁缺乏成骨细胞,此特征有别于骨化纤维瘤。
5眼眶骨纤维异常增殖症容易与哪些疾病混淆?
和骨纤维异常增生症应该鉴别的是蝶骨嵴脑膜瘤,尤其是只累及蝶骨的骨纤维异常增生症。蝶骨嵴脑膜瘤除有骨增生外,还在眶内或颅内邻近部位有软组织块影,尤其是MRI显示清楚。
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