血液病是一种非常严重的疾病，再障是因为髓造血干细胞和/或造血微环境损伤性血液病。可能与病毒感染、使用某些药物、接触有毒化学物质、接触射线等有关，重症再生障碍性贫血发病机理及其骨髓移植治疗进展楼方定再生障碍性贫血(再障)是由多种病因所致的骨髓造血功能衰竭，重症急性再生障碍性贫血怎么办？下面为大家做详细的介绍。
1再生障碍性贫血的自我保健
1、预防感染
日常生活中要注意增减衣服，避免受凉。做好各人卫生，保持皮肤清洁，勤洗澡、更衣、剪指甲。居室定时通风，少出入公共场所，外出时戴口罩。注意口腔卫生，餐后睡前漱口。注意肛周清洁，便后坐浴(可用不1：1000高锰酸钾溶液坐浴)，女病人注意会阴清洁。若出现咽痛、咳嗽、流涕、尿痛、牙龈肿痛、、红肿等，应及时到医院治疗，以便早期外理。
2、预防出血
根据病情适当活动，活动时防止滑倒或外伤，以免伤后出血。禁止用硬毛牙刷刷牙，牙签剔牙，进食宜慢，避免口腔粘膜及牙龈受损。预防鼻腔粘膜干燥，必要时涂油保护，禁止挖鼻孔，以免损伤鼻腔粘膜，引起出血。注意小便颜色，女病员注意月经量及时间。若出现头痛、头晕、恶心等，应及时到医院检查治疗。
3、生活照顾
饮食上要避免辛辣、刺激、过冷、过硬食物。尤其要禁食海鲜品。易进食清淡易消化、富含维生素的食物。日常生活要有规律，情绪稳定，适当活动，避免劳累。避免接触有害物质、辐射及服用对骨髓有影响的药物。贫血、出血较重时，要卧床休息，减少活动，必要时住院治疗。
4、用药注意
严格遵医嘱服药，不能自行调整或减量。定期复查血常规及肝、肾功能。
2重症急性再生障碍性贫血怎么办
(一)支持疗法 凡有可能引起骨髓损害的物质均应设法去除,禁用一切对骨髓有抑制作用的药物.积极做好个人卫生和护理工作.对粒细胞缺乏者宜保护性隔离,积极预防感染.输血要掌握指征,准备做骨髓移植者,移植前输血会直接影响其成功率,尤其不能输家族成员的血.一般以输入浓缩红细胞为妥.严重出血者宜输入浓缩血小板,采用单产或HLA相合的血小板输注可提高疗效.反复输血者宜应用去铁胺排铁治疗.
(二)雄激素 为治疗慢性再障首选药物.常用雄激素有四类：①17α-烷基雄激素类：如司坦唑(康力龙,Stanozolone),甲氧雄烯醇酮,羟甲烯龙(oxymetholonE),氟甲睾酮(fluoxymetholonE),大力补(Dianabol)等;②睾丸素酯类：如丙酸睾酮,庚酸睾酮,环戊丙酸睾酮,十一酸睾酮(安雄)和混合睾酮酯(丙酸睾酮,戊酸睾酮和十一烷酸睾酮)又称巧理宝;③非17α-烷基雄激素类：如苯丙酸诺龙和葵酸诺龙等;④中间活性代谢产物：如本胆脘醇酮和达那唑(Danazol)等.
(三)骨髓移植 是治疗干细胞缺陷引起再障的最佳方法,且能达到根治的目的.一旦确诊严重型或极严重型再障,年龄<20岁,有HLA配型相符供者,在有条件的医院应首选异基因骨髓移植,移植后长期无病存活率可达60%～80%,但移植需尽早进行,因初诊者常输红细胞和血小板,这样易使受者对献血员次要组织相容性抗原致敏,导致移植排斥发生率升高.对确诊后未输过血或输血次数很少者,预处理方案可用环磷酰胺每天50mg/kG连续静滴4天.国内已开始应用异基因骨髓移植治疗严重再障,并已有获得成功报道.凡移植成功者则可望治愈.胎肝细胞悬液输注治疗再障国内已广泛开展,有认为可促进或辅助造血功能恢复,其确切的疗效和机理尚有待于进一步研究. (四)免疫抑制剂 适用于年龄大于40岁或无合适供髓者的严重型再障.最常用的是抗胸腺球蛋白(ATG)和抗淋巴细胞球蛋白(ALG).
3再生障碍性贫血的临床表现是什么
1.急性型再障
急性型再障多见于儿童和青壮年，常以贫血或出血发病，少数以发热发病。出血严重，除皮肤、粘膜出血外，常有内脏出血，如呕吐、便血、尿血、子宫出血、眼底出血及颅内出血，发热及感染严重，体温常在39℃以上，除呼吸道和口腔感染外，也可有肺炎、蜂窝组织炎、皮肤化脓性感染及败血症等。感染是本病死亡的原因之一。
临床检查发现，临床体征表现为贫血面容，睑结膜及甲床苍白，无淋巴结及脾肿大，无黄疸。
2.慢性型再障
慢性型再障发病率成人多于儿童，常以贫血发病，首先出现的症状是面色苍白、疲乏、心悸、气急、头晕、头痛等。以发热、出血发病者少见。常见的出血有皮肤粘膜出血和齿龈出血，女性可有程度不同的子宫出血，很少有内脏出血，感染少见。
临床检查发现，慢性型再障的临床体征表现为贫血面容，睑结膜及甲床苍白，肝脾可有轻度肿大。久病患者心尖区常有收缩期吹风样杂音。再生障碍性贫血并发症除出现感染、内脏出血外，还可发生贫血性心脏病。
4再生障碍性贫血病因
药物因素(40%)：
和剂量有关，系药物毒性作用，达到一定剂量就会引起骨髓抑制，一般是可逆的，如各种抗肿瘤药，细胞周期特异性药物如阿糖胞苷和甲氨蝶呤等主要作用于容易分裂的较成熟的多能干细胞，因此发生全血细胞减少时，骨髓仍保留一定量的多能干细胞，停药后再障可以恢复。
环境因素(20%)：
在工业生产和日常生活中，人们与苯(C6H6)及其衍生物有广泛的接触机会，苯具有挥发性，易被吸入人体，在接触苯的人员中血液学异常者较常见，其中：贫血占48%，巨大红细胞增多占47%，血小板减少占33%，白细胞减少占15%，在工作环境较差的制鞋工人中，全血细胞减少占2.7%，严重苯中毒可致再障。
病毒性肝炎(10%)：
1955年Lorenz报道首例病毒性肝炎相关性再障(HAAA)，一般认为病毒性肝炎患者中HAAA的发生率为0.05%～0.9%，在再障患者中的构成比为3.2%～23.9%，80%的HAAA由丙型肝炎病毒引起，少数为乙型肝炎病毒(HBV)所致，Hagler将HAAA分为两型。HAAA的发生与肝炎病毒对造血干细胞的直接抑制作用有关，病毒介导的自身免疫异常或产生抗干细胞抗体，病毒损伤骨髓微环境，肝脏解毒功能减退等，在HAAA发病过程中也起一定作用。
职业因素(10%)：
放射线诱发的骨髓衰竭是非随机的，具有剂量依赖性，并与组织特异的敏感性有关，造血组织对放射线较敏感，致死或亚致死剂量(4.5～10Gy)的全身照射可发生致死性的急性再障，而极少引起慢性再障，在日本原子弹爆炸幸存者中仅几例发展为迟发的再障，大剂量局部照射也可引起骨髓微环境严重损伤，这种照射剂量大大超过了祖细胞的致死剂量，长期接触小剂量外部照射，如放射科医师或体内留置镭或钍的患者可发生慢性再障。
5再生障碍性贫血诊断鉴别
诊断
1964年中国医学科学院血液学研究所提出的再障诊断依据，经国内20多年临床实践，并经过两次修订，于1987年确定为我国现行再障诊断标准，具体内容如下。
1.全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。
2.一般无脾大。
3.骨髓检查至少一个部位增生减低或重度减低。
4.能除外其他引起全血细胞减少的疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿症，骨髓增生异常综合征，急性造血功能停滞，骨髓纤维化，急性白血病，恶性组织细胞病等。
5.一般抗贫血药物治疗无效
(1)急性再障(AAA)，亦称重型再障Ⅰ型(SAAⅠ)：
①临床表现：发病急，贫血呈进行性加剧，常伴严重感染，内脏出血。
②血象：除血红蛋白下降较快外，须具备以下3项中之2项：
A.网织红细胞<1%，(经血细胞比容纠正)绝对值<0.015×1012/L。
B.白细胞明显减少，中性粒细胞<0.5×109/L。
C.血小板<20×109/L。
③骨髓象：
A.多部位增生减低：三系造血细胞明显减少，非造血细胞增多，如增生活跃须有淋巴细胞增多。
B.骨髓小粒非造血细胞及脂肪细胞增多。
(2)慢性再障(CAA)：
①临床表现：发病慢，贫血，感染，出血较轻。
②血象：血红蛋白下降速度较慢，网织红细胞，白细胞，中性粒细胞及血小板值常较急性再障为高。
③骨髓象：
A.三系或二系减少：至少一个部位增生减低，如增生活跃红系中常有炭核晚幼红比例增多，巨核细胞明显减少。
B.骨髓小粒脂肪细胞及非造血细胞增多。
(3)病程中如病情变化：临床表现，血象及骨髓象与急性再障相同，称重型再障Ⅱ型(SAAⅡ)。
目前国外沿用Camitta(1976)提出的重型再障(SAA)诊断标准：外周血中性粒细胞<0.5×109/L，血小 板<20×109/L，贫血及网织红细胞<1%，具备上述3项中之2项，并有骨髓增生重度减低(<正常的25%)，或增生减低(为正常 的25%～50%)，其中非造血细胞>70%，即可诊断为SAA;未达到上述标准者为轻型再障(MAA)，近年来，不少学者将粒细 胞<0.2×109/L的SAA定为极重型再障(VSAA)。
典型病例诊断并无困难，可根据临床兼有贫血，出血，感染表现，外周血全血细胞减少，骨髓增生减低并除外其他引起全血细胞减少的疾病，即可确定诊断， 对少数不典型病例，可借助于观察病态造血，骨髓活检，造血祖细胞培养，溶血试验，染色体，癌基因，核素骨髓扫描等检查加以鉴别。
鉴别诊断
再障主要应与以下疾病鉴别。
1.阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)：与阵发性睡眠性血红蛋白尿症不发作型鉴别较困难，但本病出血，感染均较少，较轻，网织红细胞绝对值大于正常，骨髓多增生活跃，幼红细胞增生较明显，含铁血黄素尿试验(Ruos)可阳性，酸化血清溶血试验(Ham)和蛇毒试验(CoF)多阳性，红细胞微量补体敏感试验(mCLST)，CD55，CD59等可检出PNH红细胞，N-ALP减少，血浆及红细胞胆碱酯酶明显减少。
2.骨髓增生异常综合征(MDS)：与MDS中的难治性贫血(RA)鉴别较困难，但本病以病态造血为特征，外周血常显示红细胞大小不均，易见巨大红细胞及有核红细胞，单核细胞增多，可见幼稚粒细胞和畸形血小板，骨髓增生多活跃，有二系或三系病态造血，巨幼样及多核红细胞较常见，中幼粒增多，核浆发育不平衡，可见核异常或分叶过多，巨核细胞不少，淋巴样小巨核多见，组化显示有核红细胞糖原(PAS)阳性，环状铁粒幼细胞增多，小巨核酶标阳性，进一步可依据骨髓活检，白血病祖细胞培养(CFU-L)，染色体，癌基因等检查加以鉴别。
3.急性造血功能停滞常由感染和药物引起，儿童与营养不良有关 起病多伴高热，贫血重，进展快，多误诊为急性再障，下列特点有助于鉴别：
①贫血重，网织红细胞可为0，伴粒细胞减少，但血小板减少多不明显，出血较轻。
②骨髓增生多活跃，二系或三系减少，但以红系减少为著，片尾可见巨大原始红细胞。
③病情有自限性，不需特殊治疗，2～6周可恢复。
④血清铜显著增高，红细胞铜减低。
4.骨髓纤维化(MF)：慢性病例常有脾大，外周血可见幼稚粒细胞和有核红细胞，骨髓穿刺多次干抽，骨髓活检显示胶原纤维和(或)网状纤维明显增生。
5.急性白血病(AL)：特别是低增生性AL可呈慢性过程，肝，脾，淋巴结肿大，外周血全血细胞减少，骨髓增生减低，易与再障混淆，应仔细观察血象及多部位骨髓象，可发现原始粒，单，或原始淋巴细胞明显增多，骨髓活检也有助于明确诊断。
6.恶性组织细胞病(MH)：常伴有非感染性高热，进行性衰竭，肝，脾，淋巴结肿大，黄疸，出血较重，外周血全血细胞明显减少，可见异常组织细胞，多部位骨髓检查可找到异常组织细胞，常有吞噬现象。
7.纯红细胞再生障碍性贫血：溶血性贫血的再障危象和急性造血停滞，可呈全血细胞减少，起病急，有明确诱因，去除后可自行缓解，后者骨髓象中可出现巨原红细胞，慢性获得性纯红再障如有白细胞和血小板轻度减少，需注意和慢性再障作鉴别。
8.其他 需除外的疾病有：纯红细胞再障，巨幼细胞贫血，骨髓转移癌，肾性贫血，脾功能亢进等。
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