硬皮病是一种身体上的结缔组织的疾病,一般是全身性的,它是由于遗传或者免疫机能受到损害而发生的。这种疾病的发生会营养到心脏这些内部器官。所以导致脏器功能受到损害。女性的发病率要比男性高出好几倍,通常在20岁以上及50岁以下发生。那么下面是小编找到的硬皮病的病因。
1硬皮病是什么原因引起的呢
1、遗传:在硬皮病患者中,某些HLA-Ⅱ类抗原表达较常人明显增高。
2、结缔组织代谢异常:本病特征性改变是胶原产生过多,皮肤中胶原含量明显增多。
3、 学品与药物:如聚氯乙烯,有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂、L色氨酸、博莱霉素、喷他佐辛等可诱发硬皮与内脏纤维化。
4、血管异常:大多数硬皮病患者均表现有雷诺现象,病理学显示,小动脉和微血管内膜增厚、管腔狭窄或闭塞。
5、细胞因子的作用:某些细胞因子参与本病的发病,如转化生长因子、表皮细胞生长因子,血小板衍生生长因子等。
6、免疫异常:本病存在体液免疫和细胞免疫异常,在患者血清中可查到特异性抗Scl-70自身抗体。说明本病的发生与免疫紊乱密切相关。
7、感染因素:不少患者发病前常有急性感染,包括咽峡炎,扁桃体炎,肺炎,猩红热,麻疹,鼻窦炎等,在患者的横纹肌和肾脏中曾发现副粘病毒样包涵体。
2硬皮病要注意什么呢
1、硬皮病患者需调整好生活状态,防止精神刺激和精神过度紧张,保持愉快乐观的情绪。这是属于硬皮病的护理方式之一。
2、硬皮病的护理需注意保暖,避免受寒。特别秋冬季节,气温变化剧烈,硬皮病患者应及时增添保暖设施。
3、正视自己的硬皮病病情,明确自己并不是患了“不治之证”,不要消极,悲观。什么是属于硬皮病的护理?保持良好的精神状态是治疗硬皮病的关键。更不可丧失信心,放弃治疗。这也是在硬皮病的护理中需注意的一点。
4、硬皮病的护理需防止外伤,注意保护受损皮肤,即使较小的外伤,都要引起足够的重视。
5、硬皮病患者应高蛋白、高纤维化饮食,忌刺激性强的食物。什么是属于硬皮病的护理?如有吞咽困难时,硬皮病的护理应经予流质饮食,且注意慢咽。
6、综合膳食
(1)控制膳食中脂肪的摄入量,有专家提出脂肪所提供的能量每日不应超过7-10%。
(2)减少蛋、肉、乳等动物性食物的摄入比例。
(3)控制膳食中盐腌、烟熏和碳烤的食物,不吃霉变和变质的食物,以减少食物中致突变/致癌物的摄入。
患病后,首先要注意调整自己的心态,积极的心态是治疗疾病的关键的一环,只有有了乐观的心态,才可以让病情尽快的好转。然后在饮食上也要多加注意,少吃或者不吃脂肪含量高的食物,不吃烟熏、碳烤、腌制的食物,多吃清淡的水果和蔬菜等
3硬皮病应该做哪些检查
无论局限型或系统型,受累或未受累皮肤的感觉时值测定均较正常明显延长(延长5~12倍)。
局限性硬皮病约有50%左右患者血清ANA阳性,其中以泛发性硬皮病患者阳性率较高,系统性硬皮病的实验室检查有以下几方面:
1.血常规检查:患者血沉增快,红细胞减少,血小板减少,呈现轻度贫血;嗜酸性粒细胞增多;
2.尿常规检查:可有蛋白尿,镜下可见红细胞和管型;
3.生化检查:患者呈现血清白蛋白降低,球蛋白增高,血中纤维蛋白原含量增高;部分患者血中肌酸磷酸激酶、乳酸脱氢酶和谷草转氨酶升高;血清钾、氯、尿素氮与肌酐可有不同程度的异常。
上述血、尿常规和生化检查均为硬皮病非特异性的检查指标,但对判断病情变化、疗效和预后仍有一定的参考意义。
4.免疫学检查:硬皮病属自身免疫性疾病范畴,它同其他的结缔组织性疾病一样,需要作一些自身抗体的检查,主要是通过血清学的化验来完成。就像抗Sm抗体与抗双链DNA同红斑狼疮的关系较密切,而抗SS-A抗体和抗SS-B抗体与干燥综合症的关系密切一样,硬皮病也有它关系密切的抗体。其主要是抗着丝点抗体和抗SCL-70抗体,它们都是硬皮病的特异性抗体,可出现于硬皮病患者的血清中。另外,抗RNP抗体也可见于硬皮病患者。
X线检查:系统型患者往往显示:①牙周膜增宽;②食管、胃肠道蠕动消失,下端狭窄,近侧增宽,小肠蠕动减少,近侧小肠扩张,结肠袋呈球形改变;③指端骨质吸收;④两肺纹理增粗,或见小看囊状改变;⑤软组织内有钙盐沉积阴影。
4硬皮病有哪些表现
(一)局限性硬皮病(localized scleroderma)按皮损形态及分布又可分为:滴状硬皮病,片状硬皮病,带状硬皮病及泛发性硬皮病。
1.斑状损害初起为圆形、长圆形或不规则形、淡红或紫红色水肿性发硬片块损害。数周或数月后渐扩大,直径可达1~10cm或更大,色转淡呈淡黄或象牙色,周围常绕淡紫或淡红色晕。表面干燥平滑,呈蜡样光泽,触之有皮革样硬度,有时伴毛细血管扩张。局部不出汗,亦无毛发。损害可单个或多个。经过缓慢,数年后硬度减轻,渐出现白色或淡褐色萎缩性疤痕。可发生于任何部位,但以躯干为多见。在局限型中此形最为常见,约占60%。
泛发性硬斑病罕见,其发生和发展类似斑硬皮病,但特点为损害数目多,皮肤硬化面积大,分布广泛而无系统性损害。好发于胸腹及四肢近端,但面、颈、头皮、前臂、小腿等处亦可受累。常可合并关节痛、神经痛、腹痛、偏头痛和精神障碍。少数患者可转为系统性硬皮病。
2.带状损害常沿肢体或肋间呈带状分布,但头皮或面额部亦常发生,经过与片状损害相似,但皮损有明显凹陷,有时皮损下的肌肉,甚至骨骼可有脱钙、疏松、吸收变细。多见于儿童。
3.点滴状损害多发生于颈、胸、肩、背等处,损害为绿豆至黄豆大集簇性或线状排列的发硬小斑点。表面光滑发亮,呈珍珠母或象牙色,周围有色素沉着,时间较久,可发生萎缩。此型比较少见。
(二)系统性硬皮病(systemic scleroderma)按受累范围、程度,进展速度及预后等,又可分为:肢端型硬皮病及弥漫型硬皮病。肢端型和弥漫型的主要不同点在于肢端型开始于手、足、面部等处,受累范围相对局限,进展速度较缓,预后较好。鉴于两型的临床病症相似,现归纳叙述如下:
1.皮肤 可分为水肿、硬化和萎缩三期。
⑴水肿期:皮肤紧张变厚,皱纹消失,肤色苍白或淡黄,皮温偏低,呈非凹陷性水肿。肢端型水肿常先从手、足和面部开始,向上肢、颈、肩等处蔓延。在弥漫型中,则往往由躯干部先发病,然后向周围扩展。
⑵硬化期:皮肤变硬,表面有蜡样光泽,不能用手指捏起。根据受累皮肤部位不同,可产生手指伸屈受限、面部表情固定、张口及闭眼困难、胸部紧束感等症状。患处皮肤色素沉着,可杂有色素减退斑,毛发稀少,同时有皮肤瘙痒或感觉异常。
⑶萎缩期:皮肤萎缩变薄如羊皮纸样,甚至皮下组织及肌肉亦发生萎缩及硬化,紧贴于骨骼,形成木板样硬片。指端及关节处易发生顽固性溃疡,并有患区少汗和毛发脱落现象。少数病例可出现毛细血管扩张。
上述皮肤损害在各种硬皮病中很为普遍,但值得指出的是,也有全无皮肤症状的硬化症存在。
2.肌肉受累并不少见,症状包括肌无力、弥漫性疼痛。有些病例可似发性肌炎的临床表现,肌肉受累明显者可发作肌萎缩。
3.骨和关节 先有关节的红肿痛者约占12%,在病程中发展成关节改变的占46%,表现自轻度活动受阻至关节强直以致挛缩畸形。手的改变最为常见,手指可完全僵硬,或变短和变形。指端骨的吸收可呈截切状表现。
4.内脏
⑴消化系统:舌的活动可因系带挛缩受限,齿因根尖吸收变疏松,食管受累相当常见(45%~90%),表现为吞咽困难,多伴有呕吐、胸骨后或上腹部饱胀或灼痛感(因反流性食管炎所致)。胃肠道受累可有食欲不振、腹痛、腹胀、腹泻与便秘交替等。
⑵心血管系统:约61%的患者有不同程度的心脏受累。心肌炎、心包炎或心内膜炎均有发生。临床表现为气急、胸闷、心绞痛及心律失常,严重者可致左心或全心衰竭(亦可因肺部损害导致肺源性心脏病引起右心衰竭),甚至发生心源性猝死。心电图有异常表现。
⑶呼吸系统:肺部受累时可发生广泛性肺间质纤维化,肺活量减少,临床表现为咳嗽和进行性呼吸困难。
⑷泌尿系统:肾脏受累约占75%,可发生硬化性肾小球炎,出现慢性蛋白尿、高血压及氮质血症,严重时可致急性肾功能衰竭。
⑸神经精神系统:少数病例有多神经炎(包括颅神经)、惊厥、癫痫样发作、性格改变、脑血管硬化、脑出血,以及脑脊液中蛋白增高和脑电图异常。
5.其他尚可有雷诺氏现象(多发生于肢端);在手指或其他关节周围或肢体伸侧的软组织内棉织品有钙质沉积;部分病例在本病活动期有间歇性不规则发热、乏力和体重减轻等全身症状。
5硬皮病患者吃什么好
1、硬皮病患者可适当进食咸味食物,如海带、紫菜、牡蛎、盐等,中医理论认为咸味食品有软坚散结的作用,可以促进皮肤软化。
2、硬皮病患者多吃温性食物,有温中、补虚、驱寒的作用,主要有羊肉、狗肉、鸡肉、鸽子、麻雀、羊奶、酒、辣椒、姜、胡椒、葱、蒜、韭菜、红糖、核桃等。
3、硬皮病患者可吃百合,具有润肺止咳、清心安神功效,现代药理研究证明,其有抑制胶元纤维硬化增生作用,所有硬皮病患者均可服用。
4、硬皮病患者皮肤肿胀明显者,可适当多进食山药、薏米、白扁豆、小麦、冬瓜、白茅根等具有健脾化湿、利水作用的食品。
5、硬皮病患者宜吃寒凉性食物,有清热、泻火、解毒、滋阴的作用,主要有黄瓜、西瓜、苦瓜、丝瓜、冬瓜、雪梨、绿豆、豆腐、豆浆、豆豉、白菜、莲藕、甲鱼、银耳、牡蛎、绿茶等。
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