回答是肯定的,是否会使很多患者情绪低落?
骨髓增生性疾病是旧称,现在已经正式更名为:慢性骨髓增生性肿瘤(MPN)。
这到底是怎样的一组疾病呢?是慢性白血病吗?这就要从世界卫生组织(WHO)髓系肿瘤分类说起。
所有人体血细胞都是从造血干细胞分化而来,大致可以分为两大类:髓系和淋系。髓系包括红细胞、粒细胞、生产血小板的巨核细胞等等,而淋系包括B淋巴细胞、T淋巴细胞、NK细胞、浆细胞等等。相应血液系统肿瘤从细胞起源分类也可以大致分为髓系肿瘤和淋系肿瘤。
MPN就属于髓系肿瘤的一种。
髓系肿瘤(除外特殊的嗜酸粒细胞增多类型)可以大致分为以下4种:
& 急性髓系白血病 (AML)
特点:异常增生
异常的肿瘤细胞(白血病细胞)在骨髓中大量增殖,侵犯人体组织器官,同时抑制了正常造血。
& 骨髓增生异常综合征(MDS)
特点:病态造血
以前又称为“白血病前期”,骨髓中增生旺盛,但增生的细胞呈现奇怪形状(病态),导致无效造血,外周血表现为贫血。有相当一部分MDS患者疾病可以逐渐进展,最终发展为白血病,并且以AML多见。
& 慢性骨髓增生性肿瘤 (MPN)
特点:有效增生
骨髓中某一种或多种的细胞增生特别旺盛,同时增生的细胞形态大致是正常的,主要有:
粒细胞增生 - 慢性粒细胞白血病
红细胞增生 - 红细胞增多症
巨核细胞增生 - 原发性血小板增多症
细胞和胶原纤维 - 原发性骨髓纤维化
嗜酸粒细胞 - 慢性嗜酸粒细胞白血病
由于费城染色体和TKI靶向药物的研发,慢性粒细胞白血病的治疗已经有很大改观。
&MDS/MPN
特点:既有增生又有病态造血
这一类疾病主要包括费城染色体阴性的慢粒、慢性粒单核细胞白血病、幼年型粒单核细胞白血病等等,治疗更为棘手。
MPN呈缓慢起病,部分存在特殊的后天获得性JAK2基因突变,确诊除外常规检查之外,需要骨髓检查和基因突变检测。
针对JAK2基因突变的患者有临床研究应用JAK2抑制剂,但是会导致严重的骨髓抑制等不良反应,疗效尚待进一步研究。
治疗上目前主要依赖细胞毒性药物(羟基脲)和干扰素治疗,抑制骨髓中恶性克隆的增殖,保持血象平稳,部分患者只要积极有效治疗,生存期接近普通人群。原发性骨髓纤维化疾病预后相对不良,容易转化为骨髓衰竭和急性白血病,年轻患者可以考虑进行造血干细胞移植来治愈。
来源:浙二血液
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