鼻腔动脉瘤样骨囊肿
【临床资料】
男，26岁，鼻塞伴流涕2个月余，面部肿胀半个月；专科检查:双侧鼻腔内新生物，触之易出血，鼻前庭及三角区明显肿胀。
图1鼻腔动脉瘤样骨嚢肿
A. CT平扫横断面；B. T1WI横断面；C. T2WI横断面压脂；D. T1WI增强横断面；E.T1WI增强横断面；F.T1WI增强横断面；G.HE×100【影像学表现】
图1A~C示肿块位于双侧鼻腔及鼻前庭，向前下生长贴于上颌骨表面占据上唇皮下；形态不规则，境界尚清，范围约4.9cm×6.3cm×3.8cm，其内信号/密度均匀，CT平扫呈软组织密度，T1WI呈等信号，T2WI上信号不高，与脑皮质信号相仿。增强后肿块可见轻度强化（图1D~F）。双侧鼻甲结构分界不清；部分层面鼻中隔骨质显示欠连续。
【手术所见】
穿刺可见大量暗红色血液流出；取囊壁少许组织行病理活检。
【病理】
镜下可见大量扩展扭曲的血窦，间隔为纤维母细胞、肌纤维母细胞和组织细胞构成，无明显核分裂，囊肿中的间隔似飘带状。病理结果:（鼻腔）动脉瘤样骨囊肿，WHO I级。
【分析与讨论】
动脉瘤样骨囊肿（aneurysmal bone cyst，ABC）为WHO I级，是一种少见的骨源性肿瘤样病变，1942年由Jaffe和Lichtenstein等首次报道；ABC好发于10~20岁，女性略多于男性，好发部位为四肢长管状骨的干骺端、脊柱及胸、盆骨，发生在头颈部的ABC罕见，仅占2%，发生在鼻腔内的动脉瘤样骨囊肿则更为罕见；根据有无基础骨病，ABC可分为原发性和继发性，原发性较为少见；ABC病因尚不完全明确，多数人认为是骨内静脉阻塞或动静脉交通而使静脉压持续增高，血管床扩张，因而受累骨骨质吸收，并发生反应性修复。病理上，囊肿有一薄壁囊状骨壳组成，病灶主要有大小不等的血池组成，内为暗红色缓慢流动的血液，血池间有棕红色的纤维结缔组织间隔，其中有时见到纤维性小梁，可有含铁血黄素沉着及吞噬细胞和巨细胞；本例ABC发生在鼻腔，类似于鼻腔内肿瘤或息肉，无鼻腔骨肿瘤及外伤史，故为原发性ABC。影像学诊断要点:①CT平扫示肿物呈膨胀性生长，正常骨结构消失，由大小不等的囊状血窦代替，显示多囊性低密度区。MRI呈蜂窝状多囊性改变，瘤体周边的菲薄骨壳呈低信号边界，边缘完整，呈挤压形态，囊内呈膨胀性骨破坏并分叶状肿块。②液-液平ABC的特征性表现，病灶内液-液平面可以是单一宽大的，也可以是多发小液平；在充满含血液囊腔的病灶中，T1WI上可清楚显示液-液平面，其下层为沉降的血细胞和铁质所致的等或低信号区，上层为高信号的液体。③增强扫描肿块实性部分呈明显强化。④临床表现:女性略多于男性，20岁以下多见，鼻腔动脉瘤样骨囊肿以鼻塞为首发症状。
【鉴别诊断】
①鼻息肉：鼻息肉多见于成年人，主要由变态反应和长期慢性炎症引起黏膜充血、极度水肿；影像上平扫鼻息肉表现为鼻腔内均匀软组织影，增强扫描一般无强化（图2），周围骨质呈膨胀吸收改变，与ABC易于鉴别。②鼻腔内巨细胞肉芽肿：巨细胞肉芽肿常发生于颞颌关节，通常有明确的外伤史，较少累及鼻腔，与动脉瘤样骨囊肿不同，巨细胞肉芽肿MR平扫T2WI像上通常为低信号，液-液平表现也不常见。③骨纤维异常增殖症:骨纤维异常增殖症通常累及额骨及筛骨，单发鼻腔内的骨纤维异常增殖症少见，影像学上，与ABC不同，骨纤维异常增殖症很少见到液-液平改变（图3）。
图2鼻息肉（鉴别诊断）
A. CT平扫横断面；B. CT平扫横断面
图3骨纤维异常增殖症（鉴别诊断）
A.增强横断面；B.骨窗
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