Wernicke脑病再识

患者以恶心 呕吐 腹痛4月余，意识障碍5天为主诉入院。重症胰腺炎病史。

Wernicke脑病是维生素B1缺乏导致的代谢性脑病，由Carl Wernicke于1881年首次描述，临床上以眼肌麻痹、共济失调和精神意识障碍“三联征”为主要表现。该病在临床上并不少见，尸检结果发现，西方国家发病率为0.40％-2.80％，其中慢性酒精中毒者居多，非酒精中毒者在不同研究中所占比例略有差异。Suzuki等报告的非酒精中毒性Wernicke脑病发病率可达39％。其他常见病因还包括神经性节食、妊娠期剧烈呕吐、长期静脉营养而B族维生素补充不足、营养失衡、胃肠道手术等，少见病因如Kimura等曾报告1例慢性肾功能衰竭患者出现乏力、食欲下降等症状，行血液透析时发生Wernicke脑病。我国Wernicke脑病发病率未见明确的流行病学调查统计。据文献报道，编码人类硫胺转运体-2(hTHTR2)的SLC19A3基因突变患者，临床可有类似Wernicke脑病表现，提示Wernicke脑病发病机制可能与遗传因素有关。

转酮醇酶、α-酮戊二酸脱氢酶和丙酮酸脱氢酶是葡萄糖代谢途径中的3种关键酶，而硫胺作为其重要辅酶参与神经元代谢，因此维生素B1缺乏导致的病理生理学机制是多方面的。硫胺缺乏性代谢紊乱、血-脑屏障破坏，在急性期以神经元水肿改变为主，亚急性期可出现脱髓鞘、渗出、出血等病理改变，至慢性期出现神经元缺失。长期饮酒者，饮食摄入、胃肠道吸收功能、肝脏储备与利用功能均下降，硫胺缺乏在此类患者中表现得更为突出。

临床特点：急性或亚急性起病，典型者呈现临床“三联征”：眼外肌麻痹、共济失调、精神障碍。

鉴别诊断

1.Percheron动脉梗死：双侧内侧丘脑和喙脑病变；

2.深静脉血栓形成：丘脑对称病变伴有扩展和出血/大脑内静脉腔内血栓T1高信号/强化可见充盈缺损或是MRV/CTV血流缺失；

3.脑炎/急性播散性脑脊髓炎：灰白质多中心受累/多不对称；

4.脑桥外渗透性髓鞘溶解：脑桥中央髓鞘溶解/外囊、壳核和尾状核受累/渗透性髓鞘溶解和WE往往并存；

5.变异型克雅氏病：丘脑后结节T2高信号/壳核、尾状核和皮层灰质受累/皮层和深部灰质弥散减低；

6.中枢神经系统淋巴瘤：T2低至等信号/占位效应、轻中度强化并周围血管源性水肿；

7.视神经脊髓炎：脊髓和视神经受累；

8.缺血缺氧性脑病：急性期T2高信号，T1等至低信号/中央回周围灰质T2常见高信号/急性期ADC低/后期内囊后肢周围T1高信号；

9.Leigh病：丘脑、基底节和脑干受累/急性期ADC低；

10.Krabbe病和溶酶体先天性缺陷：丘脑T2低信号和T1高信号。

影像学特征：WE具有典型的发病部位，分布也具特征性口。第三、四脑室旁及中脑导水管周围、乳头体、四叠体、丘脑为该病常见受累部位（这些部位有较高的糖代谢、氧化代谢率，也是维生素B1代谢较快的地方），MRI上可见对称分布的斑片状长T1，长T2异常信号。FLAIR序列、DWI序列病灶呈高信号，具有诊断价值。增强病灶可有轻-中度强化。不典型患者影像学上可见皮层、小脑等部位异常信号。

图：皮层受累的Wernicke脑病

皮层受累2

图：仅累及乳头体的Wernicke脑病。

基底节受累WE1

基底节受累WE1

WE发展过程

WE的DWI 1

WE的DWI 2

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