概述
乳糜泻,对麦胶蛋白不耐受引起的以小肠黏膜病变为特征的一种原发性吸收不良综合征
病理
一般病理所见：
非热带口炎性乳糜泻：累及近段小肠；空肠绒毛萎缩，肠隐窝增生，黏膜延长 和平坦，固有层慢性炎症；IgA和IgM抗麦胶蛋白抗体产物升高；固有层上皮内的淋巴细胞数增加和T细 胞激活。
热带口炎性乳糜泻：类似非热带口炎性乳糜泻，累及整个小 肠
大体病理及手术所见
小肠扩张，小肠壁和皱襞增厚，空回肠皱囊翻转 显微镜下特征
小肠绒毛萎缩，固有层增厚，肠隐窝增多及细 胞浸润
免疫过氧化物酶染色显示带有IgA和IgM抗 麦胶蛋白抗体的免疫细胞
病因
非热带口炎性乳糜泻：对麦胶内的麦胶蛋白 成分过敏、免疫性和毒性反应。
热带口炎性乳糜泻：不清楚，可能由肠产毒性大肠埃希菌引起
临床表现
吸收不良，脂肪泻，腹胀；腹泻，体重减轻，舌炎贫血
临床病史：年轻患者有麸质饮食史，脂肪泻, 腹胀和腹泻
影像表现
小肠灌肠造影中，空肠皱壁数减少（＜12个/dm）,回肠皱嬖数增加
（16 ~ 24 个/dm）
部位：非热带口炎性乳糜泻：多见近段小肠；热带口炎性乳糜泻：全部小肠
形态学：非热带口炎性乳糜泻：小肠扩张，肠壁及皱襞增厚，空回肠皱襞翻转
X线表现
胃肠钡餐透视下小肠通过试验检查：小肠扩张（空肠）：＞3cm；
环状皱襞：可表现为5种模式
正常：大多数皱襞表现正常
方端：皱襞末端呈直角，而不是钝圆
空回肠皱襞翻转：空肠皱装减少，回肠 皱装增加
皱襞缺乏：蜡管征（moulage sign）,特征 性表现
增厚：严重病例和低蛋白血症
空肠结肠化：空肠皱襞消失，类似结肠袋
高分泌相关的过多液体：
絮凝样产物：由于过多液体，钡剂聚集形成 粗大、颗粒状表现；主要伴发脂肪泻
分段：小肠正常柱状形态打断，局部管腔扩 大含细剂，由线样肠管分隔
通过时间：延长、缩短或正常
无推进性蠕动（肠道蠕动弛缓及收缩力弱）
黏膜皱襞正常或增厚或消失：依低蛋白血症 程度而不同
无痛性、暂时性肠套叠常见
透视引导下小肠灌肠检查
空肠皱襞：近段空肠皱嬖数减少（＜12个/dm）；正 常（20 或＞20 个/dm）；皱襞间距增加和缺乏皱襞；空肠呈回肠表现
回肠皱襞：远段回肠皱襞数增加（16 ~ 24个/dm）；正常（8 ~ 16个/dm）；皱襞厚度增加≥1mm：78%的病例可见 到回肠“空肠化”
空回肠皱襞翻转：诊断敏感性83%
马赛克征：绒毛萎缩引起；由充盈钡剂的黏膜沟槽围成的1〜2mm 黏膜岛
十二指肠改变：皱襞数减少，皱襞不规则，尤其在远段
；“多泡状”十二指肠：黏膜呈结节状
CT表现：小肠肠管扩张、积液；回肠黏膜增厚；小肠肠套叠（典型“靶征”）；淋巴结肿大
鉴别诊断
1.Whipple 病：近段小肠皱襞增厚类似口炎性腹泻；小肠灌肠检查可见空肠微小结节；肠系膜增厚和淋巴结肿大；希夫染色（PAS）阳性；电子显微镜:trophermyma whippleii 菌
2.克罗恩病：主要累及远段回肠和结肠；钡餐检査典型征象：细线征；跳跃式病变/痿管/裂隙/透壁炎症；诊断：活检和组织学
3.机会性感染：AIDS （如隐孢子虫病，结核，巨细胞病毒）
隐泡子虫病：AIDS患者肠炎的最常见原因；病理：黏膜损害和分泌性腹泻；肠壁和皱襞增厚，腔内液体增多；诊断：粪便找到隐泡子虫卵囊和黏膜活检
结核分支杆菌结核：举例：（非典型性）鸟型结核分枝杆菌细胞 内感染；小肠皱襞增厚，细小结节；CT增强扫描：低密度（干酪化）淋巴结；诊断：黏膜活检
巨细胞病毒（CMV）：引起AIDS患者回肠末端炎；肠腔狭窄，皱襞增厚，针状溃疡；诊断：圆形核内包涵体
4.缺血：血供不足引起；肠系膜上动脉（SMA）血凝块或狭窄；小肠节段性增厚＞3mm；门静脉及肠壁积气
5. 囊性纤维化：十二指肠（降段）：皱襞增厚或变平，结节状 充盈缺损，侧缘囊袋状突岀；近段空肠皱襞增厚和网格状黏膜类似非热带口炎性乳糜泻
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