好医师导语
男童在9岁前, 女童在8岁前呈现第二性征。女童第二性征:如乳房发育、身高增长速度加快、阴毛发育等。
性早熟分类
1.中枢性(促性腺激素释放激素依赖性)性早熟,又称真性性早熟
2.外周性(非促性腺激素释放激素依赖性)性早熟,又称假性性早熟
中枢性性早熟发病机制
中枢性性早熟和我们正常青春期发育过程相似,都是由人体下丘脑-垂体-性腺轴这个系统调控。正常情况下8岁前它的功能处于抑制状态,卵巢无雌激素分泌。8岁后,抑制状态解除,卵泡开始发育并分泌性激素。中枢性性早熟的儿童这个程序提前发动、成熟, 下丘脑提前分泌和释放促性腺激素释放激素(Gn-RH) , 激活垂体分泌促性腺激素(LH、FSH)使卵巢发育并分泌雌、孕激素, 从而使内、外生殖器发育和第二性征呈现。
中枢性性早熟病因:
1.中枢神经系统器质性病变
2.特发性中枢性性早熟
3.不完全性中枢性性早熟
4.由外周性性早熟转化而来
外周性性早熟
由于各种原因引起的体内性甾体激素升高至青春期水平, 故只有第二性征的早现, 不具有完整的性发育程序性过程。卵巢大小在青春前期水平,促性腺激素在青春前期水平,子宫体积显着大于正常同龄女孩,内膜增厚。
外周性性早熟
1.肾上腺及卵巢肿瘤
2.外源性激素摄入
3.异位分泌HCG的肿瘤
病理特征
女性性早熟是指女孩8岁前出现第二性征,10岁前初潮。按其发生机制可分为①中枢性早熟:指特发性和中枢神经系统疾病如颅内肿瘤,其中80%以上是特发性的。
②周围性性早熟:是由卵巢功能性肿瘤,外源性激素所致。
③不完全性性早熟:指乳房、阴毛提前发育,单纯阴道出血等。
临床表现和诊断依据
1.第二性征提前出现;
2.有性腺发育依据;
3.发育过程中呈现身高突增;
4.促性腺激素升高至青春期水平;
5.可有骨龄提前。
超声特征
子宫卵巢较同龄段小孩增大、宫体与宫颈的体积之比与青春期的近似[(1.5~2.0:1)],或高于同龄组。子宫内膜回声增厚增强,显示清晰。卵巢体积增大,滤泡直径≥0.4cm并数目增多,单侧达2~3个以上。在有阴道出血的患儿中,部分可显示卵巢黄体回声及盆腔少量积液。
诊断流程及辅助检查
1.基础性激素测定:LH、β-HCG 和甲胎蛋白( AFP)、雌激素和睾酮
2.促性腺激素释放激素( GnRH)激发试验
3.子宫卵巢B 超
4.骨龄
性早熟超声指标
卵巢:单侧卵巢容积≥1-3 mL,并可见多个直径≥4 mm的卵泡,可认为卵巢已进入青春发育状态
子宫:子宫长度> 3.4-4 cm,可认为已进入青春发育状态
内膜:可见子宫内膜影提示雌激素呈有意义的升高
幼女卵泡形成
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