癫痫是一种较常见的疾病,有的久治不愈,屡治屡发,就成了顽固性癫痫、慢性癫痫,用多种药物难以治愈,难度极大,常给病人及家庭带来很大的苦恼和不安。具体而言,顽固性癫痫系指经过长期大剂量的多种抗癫痫药(AE
1顽固性癫痫危害有几多?
癫痫是一种较常见的疾病,有的久治不愈,屡治屡发,就成了顽固性癫痫、慢性癫痫,用多种药物难以治愈,难度极大,常给病人及家庭带来很大的苦恼和不安。具体而言,顽固性癫痫系指经过长期大剂量的多种抗癫痫药(AEPS)2~3年后仍不缓解而抽搐依旧者。
1)生命危险:主要有癫痫持续状态、意外事故、自杀、不能解释的突然死亡。全身性发作的癫痫持续状态常伴有不同程度的意识、运动功能障碍, 严重者更有脑水肿和颅压增高表现。即使积极抢救, 病死率仍达3.6%。同时, 智力低下、瘫痪和更严重癫痫发作等神经后遗症发生率高达9%~20%。因为癫痫的发作特点,即反复性和发作性,造成患者的随时病发,也可能会使患者置于危险状态。而也有患者忍受不了病痛折磨或者各种压力而选择了自杀这条不归路。
另外,癫痫症还有一种名为“癫痫猝死症”的类型,事实上它的准确名称应该是“癫痫不明原因突然死亡”,即无其他疾病的癫痫患者于一次发作后的1小时内(世界卫生组织建议为24小时之内)突然死亡,没有导致突然死亡的合并症,也非意外死亡或癫痫持续状态。
2)外伤:患者在发作时可能会因为意识突然丧失而跌伤,触及周围硬物、锐器而对身体产生各种伤害。顽固性癫痫发作的患者,发作时更易情绪激动,可能发生自伤、伤人、毁物等过激行为。
3)癫痫性精神障碍:癫痫患者一旦被确诊,必定会给他带来很大的心理压力,很多人或多或少会存在心理问题,常会有绝望心理。而顽固性癫痫的用药期往往很长,部分患者可能要终生用药,加之日常生活难免会发生各种各样不顺心的事情,特别是与疾病相关的事情,往往会加重患者的心理负担,最终导致癫痫性精神障碍。
4)智力衰退:癫痫患者智力低下的发生率较正常人高,其中尤以顽固性癫痫居多。其原因主要是由原发病造成的脑损伤、脑功能紊乱,自然就会引起注意力不集中,定向力差,思维、理解、判断、分析、计算、记忆等也不可避免地受到影响。
5)药物副作用:顽固性癫痫的病程长,服药时间自然会较长,用药种类也可能会更多更杂,随之产生的毒副作用也会更大,甚至在治疗范围内也能出现毒性反应。
6)严重的个人及社会负担。
2癫痫误诊有哪些危害
误诊的危害有以下几个方面:
(1)诊断过度
诊断过度是指根据不完整的资料而武断地作出诊断或患者本人和(或)家人主观上认为是患了癫痫,其危害性显而易见。临床上发生过这种情况:家长认为其子女患癫痫反复去求诊,当医生否定其患有癫痫时又转向另一医院求诊,经常在各医院反复求诊,并接受各种检查,甚至是某些创伤性检查,损害了患者的身心健康。
(2)诊断不足
诊断不足是指患者已被诊断为癫痫,但是患者本人(或)家人对癫痫的认识不足或不完全根据已确立的标准来作出诊断,其危害是不接受治疗,发作得不到有效控制或易发生意外。
3顽固性癫痫
癫痫是一种较常见的疾病,有的久治不愈,屡治屡发,就成了顽固性癫痫、慢性癫痫,用多种药物难以治愈,难度极大,常给病人及家庭带来很大的苦恼和不安。具体而言,顽固性癫痫系指经过长期大剂量的多种抗癫痫药(AEPS)2~3年后仍不缓解而抽搐依旧者。有的医生则进一步界定在确诊癫痫后使用了足量的一线AEPS单药或多药联合治疗,且血药浓度达到治疗水平,仍难以在足够长的时间内(~年)完全控制者,谓之顽固性癫痫。
为何会演变成顽疾?可谓一言难尽,其病因相当复杂。一般认为有下列情况: (1)起始治疗被延误;(2)每次频繁发作或有持续状态倾向;(3)属于大发作和失神性癫痫,或有脑结节性硬化、弥散性神经系统瘤变的癫痫倾向者,则易演变成顽固性癫痫。其实,任何类型癫痫,皆可演变成顽固性癫痫,只是比例不同异罢了。
只要认清病因,治疗得法,医患合作,顽固性癫痫是可转化成顽而不固,进而治愈的。
4顽固性震颤如何治疗?
对于震颤严重药物治疗无效的患者可考虑手术治疗。最新研究证实脑深部电刺激器手术可安全有效降低非其它因素所引起可能让患者失能的发抖情况,例如罹患帕金森氏症达6年能的发抖情况,例如罹患帕金森氏症达6年以上的患者。这种手术很安全,可建议用于那些药物治疗无效的患者。结果发现,深层脑部刺激可在一年后达到不错的治疗效果,比起他们在手术前或仪器关掉后的情况,不但更能明显降低患者发抖的频率与严重程度,也改善了他们日常活动的能力,这种疗效甚至可持续到6年以后,而且很少有患者会因为这种手术而产生并发症,即使有,大部分也都很容易解决。
5肝豆状核变性的危害
本病多于青少年期起病,少数可迟至成年期,发病年龄4~50岁。初起症状42%为肝病表现,34%为神经系统,10%为精神症状,12%为继发于肝病的内分泌或血液系统症状,1%为肾损害表现,约25%患者同时出现两个以上系统受累表现。
起病多较缓慢,少数可由于外伤、感染或其他原因而呈急性发病。
1、肝脏症状:
虽然患者在婴儿期,肝脏就已有铜的蓄积,但6岁前罕有肝病症状发生,以肝脏症状起病者平均年龄约11岁。
约80%患者发生肝脏症状。大多数表现为非特异性慢性肝病症状群,在无症状期或肝硬化早期,肝功能可正常,或仅有轻微的转氨酶增高,多起病隐匿,呈现慢性病程。开始有乏力、疲劳、厌食、黄疸、蜘蛛痣、脾肿大和脾功能亢进,最终导致门脉高压、腹水、静脉曲张出血以及肝功能衰竭等。所以,对35岁以下,HBsAg阴性的慢性肝病患者,应想到本病并做化验检查以确立诊断。
患者,会发生慢性活动性肝炎,少数患者表现为无症状性肝、脾肿大,或转氨酶持续升高而无任何症状。
2、神经系统症状:
本病患者若未经治疗,最终都会出现肝脏和神经损害症状。
神经系统表现一般出现在12~30岁患者,平均年龄约19岁,常缓慢发展,可有阶段性缓解或加重,亦有进展迅速者,特别是年轻患者。
突出的神经系统临床表现是锥体外系症状,表现为肢体舞蹈样及手足徐动样动作,肌张力障碍,怪异表情,静止性、意向性或姿势性震颤,肌强直,运动迟缓,构音障碍,吞咽困难,屈曲姿势及慌张步态等。
此外,还可有较广泛的神经损害。如皮质功能损害,表现为进行性智力减退、注意力散漫、思维迟钝,还可有情感、性格异常,常无故哭笑、不安、易激动、对周围环境缺乏兴趣等,晚期可发生幻觉等器质性精神病症状;小脑损害,可导致共济失调和语言障碍;锥体系损害出现腱反射亢进、病理征和假性延髓麻痹等;下丘脑损害产生肥胖、持续高热及高血压。少数患者可有癫痫发作。
3、精神症状:
至少有四方面精神障碍:情感异常、行为异常、精神分裂症和认知障碍。
有以上几方面表现时,治疗往往只能部分得到缓解。
4、眼部损害:
患者有K-F环。K-F环是本病最重要的体征,是由于铜沉积于角膜后弹力层所致,位于角膜与巩膜交界处,在角膜的内表面上,呈绿褐色或金褐色,宽约1.3毫米,光线斜照角膜时看得最清楚,但早期常须用裂隙灯检查方可发现。
环绝大多数见于双眼,个别见于单眼。大多数患者出现神经症状时,就可发现此环。少数患者还可出现晶体浑浊、白内障、暗适应下降及瞳孔对光反应迟钝等。
环的出现有助于诊断,但并不是Wilson病的特征性表现。在无症状儿童或肝脏受损,特别是伴慢性活动性肝炎者,可无K-F环;而如儿童时期长期肝内胆汁淤积、慢性活动性肝炎伴肝硬化和隐原性肝硬化等,都会由于胆汁排泄铜障碍而导致角膜及其他器官铜淤积。
5、血液系统 :
病程中常出现急性血管内溶血,至少15%的患者溶血表现明显。导致溶血的原因不明,有人认为是由于肝脏在短期内大量释放铜入血,红细胞大量摄取铜,导致对细胞膜和血红蛋白的氧化损伤,也有人认为铜的毒性作用是对细胞膜磷脂的氧化作用。
本病所致溶血常是短暂性的和自限性的,常较肝病表现超前数年,溶血发生时常无K-F环发生。因而,对于20岁以下的溶血患者,应从生化检查上除外其他原因导致的溶血。Wilson病溶血患者,血Coombs试验阴性,属非球形红细胞性溶血。
偶有急性溶血与急性肝功能衰竭同时出现者,预示病情重,常在数周内死于肝或肾功能衰竭。
另外,以肝脏损伤为主的患者,急性肝功能衰竭,严重失代偿性肝硬化,凝血因子合成减少、血小板质量差,脾肿大可致血小板减少和白细胞减少,这些也可导致Wilson病患者存有出血倾向。
6、肾脏:
肾功能受损程度不一。铜离子在近端肾小管和肾小球沉积,可造成肾小管重吸收障碍,出现肾性糖尿、多种氨基酸尿、磷酸盐尿、尿酸尿、高钙尿、蛋白尿等。
青霉胺可明显改善肾功能,但偶见青霉胺致肾病综合征和Goodpastures样综合征样的严重副作用。
少数患者可发生肾小管性酸中毒,并可产生骨质疏松、骨和软骨变性等。
7、骨骼:
临床症状常不明显,患者可有膝关节或其他大关节疼痛和僵硬。可有脱钙,骨质软化,佝偻病,自发性骨折,关节下囊肿,骨关节痛,分离性骨软骨炎等表现,。
8、其他:
心脏可有心律失常,心肌病和植物神经功能异常;大部分患者有皮肤色素沉着,尤以面部及双小腿伸侧明显;胰腺受损有胰功能不全和糖尿病;指甲弧呈蓝色,含铜量增加;继发于肝病的内分泌变化,年青女性有闭经,男性发育迟缓,乳房发育等。
如果觉得《顽固性癫痫危害有几多》对你有帮助,请点赞、收藏,并留下你的观点哦!