一、霍奇金瘤的临床表现
1.淋巴结肿大90%患者以淋巴结肿大就诊,大多表现为颈部淋巴结肿大和纵隔淋巴结肿大。淋巴结肿大常呈无痛性、进行性肿大。饮酒后出现疼痛是淋巴瘤诊断相对特异的表现。
2.结外病变晚期累及淋巴结外器官,可造成相应器官的解剖和功能障碍,引起多种多样的临床表现。
3.全身症状20%~30%患者表现为发热、盗汗、消瘦。发热可为低热,有时为间歇高热。此外可有瘙痒、乏力等。
4.不同组织学类型的临床表现结节性淋巴细胞为主型(NLPHL),男性多见,男女之比为3∶1。病变通常累及周围淋巴结,初诊时多为早期局限性病变,约80%属Ⅰ、Ⅱ期,自然病程缓慢,预后好。治疗完全缓解率可达90%,生存率约90%。但晚期(Ⅲ、Ⅳ期)患者预后差。经典型霍奇金淋巴瘤中,富于淋巴细胞型约占6%,平均年龄较大,男性多见。临床特征介于结节性淋巴细胞为主型与经典型霍奇金淋巴瘤之间,常表现为早期局限性病变,预后较好,但生存率较NLPHL低;结节硬化型在发达国家最常见,多见年轻成人及青少年,女性略多。其常表现为纵隔及膈上其他部位淋巴结病变,预后较好;混合细胞型在欧美国家占15%~30%,不同年龄均可发病。临床表现:腹腔淋巴结及脾病变常见,就诊时约半数患者已处晚期(Ⅲ、Ⅳ期),预后较差。淋巴细胞耗竭型少见,约1%,多见于老年人及人类免疫缺陷病毒(HIV)感染者,常累及腹腔淋巴结、脾、肝和骨髓,常伴全身症状,病情进展迅速,预后差。
二、霍奇金瘤的预防措施
霍奇金淋巴瘤病因不明,因此,没有确凿证据显示能够预防其发生。但是,下列措施可能有益:
1.预防病毒感染,如EB病毒、成人T淋巴细胞病毒、艾滋病病毒等。在春秋季节防治感冒,加强自身防护,提高自身免疫力,克服不良生活习惯养成良好的生活习惯。
2.去除环境因素,如避免接触各种射线及一些放射性物质,避免接触有关的毒性物质,如苯类、氯乙烯、橡胶、砷、汽油、有机溶剂涂料等。
3.防治自身免疫缺陷疾病,如各种器官移植后的免疫功能低下状态,自身免疫缺陷疾病,各种癌症化疗后等。这些情况均能激活各种病毒,后者可以诱导淋巴组织的异常增生,最终导致淋巴瘤发生。
4.保持乐观、自信的健康心态,适当体育锻炼,有助于机体免疫功能的稳定,保持肿瘤免疫监控能力。
三、霍奇金瘤的治疗方法
1.治疗的原则和策略 NHL的治疗在很大程度上取决于分型,特别是内来源于B细胞的NHL除高度恶性外大多对化放疗敏感,缓解期较长,治愈率也较高;而T细胞来源的NHL除低度恶性外,虽然对放化疗敏感,但较难长期控制,生存率已较低。但这只是就目前的常规治疗而言,高度恶性NHL由于增殖比较高,对化放疗敏感程度也高,如能通过骨髓或造血干细胞移植和应用集落刺激因子,采取强化治疗,治愈可在相当程度上提高。
我们可以将治疗过程归纳为:①第1阶段尽可能除去肿瘤;②此后进入第2阶段重点使病体力各方面得到恢复,特别看重免疫和骨髓功能;③以后视情况再进行强化治疗;④治疗后同样还是需要不断提高病人的机体免疫状况。而在治疗肿瘤即祛邪的同时,注意保护病人的机体特别是免疫和骨髓功能、肝肾功能也是十分重要的。
治疗失败的主要原因:①局部治疗不彻底,或在不成功的治疗后局部复发;②广泛侵犯重要脏器;③机体免疫功能严重受损给复发播散创造有利条件。
2.NHL治疗方式
(1)对于比较局限的肿瘤:特别是原发于某些脏器的结外NHL,可先进行手术和(或)区域性放射治疗,以后根据情况加用化疗或生物治疗。对于多数Ⅰ、Ⅱ期B细胞淋巴瘤和Ⅰ期T细胞淋巴瘤这一模式均可取得较高的治愈率。
(2)对于已有播散的Ⅲ:Ⅳ期B细胞淋巴瘤或有明显播散趋向的Ⅰ、Ⅱ期T细胞淋巴瘤先行化疗比较有利,在播散趋向得到一定控制后,再采取必要的手术或放疗加强局部或区域性控制。对于有较大肿块(一般指肿瘤直径≥10cm或纵隔肿块超过胸腔横径的1/3)或空腔脏器如胃、肠等化疗后再放疗或手术可明显降低复发及发生穿孔、出血、梗阻等并发症的机会,常常是成败的关键。
(3)对于第1次治疗失败或治疗后复发的病人:应考虑采取强化治疗加骨髓或造血干细胞移植。这些病例只有强化治疗(高剂量化疗加全淋巴结照射)才有可能争取治愈的机会。
(4)生物治疗在NHL的治疗具有一定地位:最近的资料说明中度恶性NHL在8周CHOP化疗中如再加干扰素α-2a可明显提高5年治愈率。在我国,扶正中药配合化放疗也在一定程度上提高了远期治愈率。单克隆抗体利妥昔单抗(美罗华)对CD20阳性的B淋巴瘤无论单药或与CHOP方案联合应用均有突出疗效。是近年来B淋巴瘤治疗的重要进展之一。
四、非霍奇金淋巴瘤和霍奇金淋巴瘤有何区别
发患者群不同
霍奇金氏淋巴瘤多见于青年,儿童较为少见。而非霍奇金氏淋巴瘤可见于各年龄组人群。但霍奇金氏淋巴瘤发患者数较少,约占全部病例的9%-10%,非霍奇金氏淋巴瘤约占90%,我国患者多为非霍奇金氏淋巴瘤。
症状不同
霍奇金氏淋巴瘤的最初症状多为无痛性颈部或锁骨上的淋巴结肿大,左侧多见,其次为腋下淋巴结肿大、深部淋巴结肿大。肿大的淋巴结可压迫神经及邻近器官而引起相应症状,如原因不明的持续或周期性发热,患者还伴有盗汗、疲乏及消瘦等全身症状。
非霍奇金淋巴瘤也多以无痛性颈和锁骨上淋巴结肿大为首发症状,但一般发展迅速,易发生远处扩散,易侵犯胸腔,多可累及胃肠道、骨髓及中枢神经系统,患者可出现相应器官受累的表现。患者少有发热、消瘦、盗汗等症状,常有吞咽困难、鼻塞、鼻出血及、淋巴结肿大、腹痛、腹泻和腹部包块等。
预后不同
在我国,霍奇金淋巴瘤的预后相对较好,经典型霍奇金淋巴瘤的治疗相对简单经济,治疗效果较好,远期生存率也比较高。而非霍奇金淋巴瘤的预后相对来说较差,但也有治愈可能。
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