一、青少年及小儿卵巢肿瘤的临床表现
1.小儿卵巢肿瘤的发生率虽较低,但发生后肿瘤生长快,恶性程度比成人高。开始症状不明显,不易早期诊断,如治疗不及时或不彻底,则预后不良。
2.胚胎时期卵巢位于腹腔,至青春期才降至盆腔。小儿骨盆狭小,不能容纳大的肿块,故幼女患卵巢肿瘤,常以腹部包块为主要症状。
3.腹痛为常见的症状,多为脐周或下腹部持续性疼痛,系因肿瘤刺激腹膜、腹腔内出血压迫周围组织或粘连所致。有时恶性肿瘤自行穿破也可引起腹痛。
4.小儿骨盆较小,肿瘤迅速上升至腹腔。卵巢肿瘤上升后瘤蒂拉长,同时小儿好动,囊性包块更易发生扭转,引起急性腹痛,肿瘤增大、压痛,且有腹膜刺激征。小儿卵巢肿瘤蒂扭转的发生率比成人显著增高。
5.有内分泌功能的卵巢肿瘤,如性索间质肿瘤中的颗粒细胞瘤、卵泡膜细胞瘤、环管状性索间质瘤、原发性绒癌等均能引起同性性早熟症状。
青少年及小儿未成熟畸胎瘤多数患者开始腹部增大,伴钝性腹痛。随着肿瘤迅速增长,出现相应的压迫症状。由于畸胎瘤组织软硬不均,加之肿瘤较重,韧带被拉长,较易发生蒂扭转。未成熟畸胎瘤可向周围浸润、播散,早期转移到腹主动脉旁淋巴结,晚期经血道广泛播散。部分患者剖腹探查时包膜已穿破和(或)发生腹膜种植,有时出现血性腹水。
二、青少年及小儿卵巢肿瘤的检查
(1)甲胎蛋白(AFP)及绒毛膜促性腺激素(HCG) 是敏感可靠的肿瘤标记,青少年及小儿卵巢肿瘤患者均应常规测定。①血AFP测定 AFP由胚胎的卵黄囊产生,内胚层组织也可合成少量的AFP,因此内胚窦瘤胚胎性癌及未成熟畸胎瘤患者AFP水平均可升高。②血尿HCG测定 卵巢原发性绒癌患者检测血、尿HCG均升高。
(2)血CA125、CA199、CEA等卵巢恶性肿瘤标志物 可以发现相关的肿瘤。
2.影像学检查
CT、MRI等影像学检查有助于诊断。
3.辅助检查
(1)腹部平片 皮样囊肿患者可见肿块轮廓,其内可有钙化点及牙齿。
(2)超声检查 提示腹部包块的性质,估计肿块的范围及其与周围器官的关系。
(3)细针穿刺细胞学检查 细针穿刺吸液行细胞学检查可早期发现卵巢恶性肿瘤,其诊断正确率高达85%~90%。但穿刺囊性肿块时囊液外溢,可导致腹腔内粘连,给以后的手术带来困难;同时,穿刺后有引起囊肿破裂及癌细胞扩散的危险。
(4)腹腔镜 可鉴别性质不同的腹部及盆腔包块,卵巢肿瘤需与Wilms肿瘤、巨脾、肠系膜囊肿、极度膨胀的膀胱以及新生儿期阴道积水相鉴别。腹腔镜对卵巢恶性肿瘤患者的早期诊断、重新分期、判断预后及指导治疗等有意义。
三、青少年及小儿卵巢肿瘤的诊断
1.病史
对有腹痛、包块腹胀、腹部增大等主要症状者均应详细询问病史。此外,应注意小儿有否用过雌激素类药物,胎儿期母亲有无服用大量雌激素,对鉴别具有内分泌功能的肿瘤十分重要。
2.妇科检查
青少年及小儿的生殖器尚未发育成熟,尤其小儿的内生殖器位于盆腔深部,妇科检查比较困难,一般常规行腹部和肛门检查。年龄越小指肛诊的检查范围越大。对小儿进行肛查时,最好用小指伸入直肠。如病情需要,仍应行阴道检查。双合诊或肛腹诊可触及卵巢大小和形态,如有卵巢肿瘤,推动肿块时子宫有牵扯感。
组织学检查
青少年及小儿未成熟畸胎瘤因肿瘤体积较大,某一区域的形态结构不能反映肿瘤的全貌,故需在多处进行活体组织检查。诊断标准主要根据组织学检查有无未成熟组织。
治疗方案的制定不但要考虑治疗的彻底性,同时也要尽量保留青少年及小儿的内分泌及生育功能。卵巢只要保留直径1.5cm以上的组织,术后绝大部分患者月经正常,妊娠率可达71.4%。因此,良性卵巢肿瘤必须保留健侧卵巢或两侧部分卵巢组织。恶性肿瘤则根据患者的一般状况、临床分期及组织类型,手术时尽量保留生育功能,术后辅以化疗。
四、青少年及小儿卵巢肿瘤的治疗
1.手术治疗
(1)如肿瘤为单侧、包膜完整、低度恶性的无性细胞瘤、卵泡膜细胞瘤、颗粒细胞瘤、黏液性或浆液性囊腺癌分化Ⅰ级者,切除患侧卵巢或附件,保留对侧卵巢和子宫术后辅以化疗。
(2)如为卵巢上皮性恶性肿瘤已侵及邻近器官或转移者,则不论年龄大小一般宜行肿瘤细胞减灭术,术后辅以化疗或放疗。复发患者再次手术和化疗,必要时可行放疗。
2.化学治疗
(1)生殖细胞肿瘤 过去采用VAC方案,其播散型可用BVP方案,较VAC方案有效,但毒性较高。目前则首选BEP方案,其完全缓解率可达96%或97%。
(2)性索间质肿瘤 采用BEP方案。
(3)上皮性恶性肿瘤 采用以铂类为主的联合化疗。
3.放射治疗
小儿的不成熟组织对放射性损伤较为敏感,对放疗的耐受性比成人差,故只在必要时使用放疗,同时放疗时应注意保护重要脏器。
预防
早期诊断、积极治疗、做好随访。恶性的未成熟畸胎瘤早期诊断和积极治疗能提高生存率,改善预后
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