一、小儿纯红细胞再生障碍性贫血的病因
小儿纯红细胞再生障碍性贫血的病因
(一)发病原因
1.分类
获得性纯红再障根TEC是由于某种病毒感染了CFU-E引起的,患者产生了直接抗红系祖细胞的抗体IgG,需产生抗独特型抗体后这些患者才能恢复。
二、小儿纯红细胞再生障碍性贫血的症状
小儿纯红细胞再生障碍性贫血的症状
起病缓慢,明显的贫血多于出生后2~3个月出现,约有15%的病儿于出生后数天内发病,但也有至1周岁时甚至在6周岁时开始出现症状,早产儿的发病数较高,病儿中约1/3合并先天性畸形如拇指三指节畸形,先天性心脏病,尿道畸形,斜视或表现为Turner综合征的外貌,但染色体核型正常或为XX/XO嵌合体,临床除畸形外,贫血是惟一的症状,无出血现象,除合并心衰时外,肝脾不肿大。
1.原发性获得性纯红再障
(1)起病隐匿,病情进展缓慢,以贫血为主要表现,贫血程度轻重不一,应用铁剂,叶酸和维生素B12等补血药治疗无效。
(2)无肝,脾,淋巴结肿大等特异性体征。
(3)部分病儿可伴有其他免疫功能异常,如低丙种球蛋白血症等。
(4)因长期贫血可致生长发育落后,重症病儿可因反复输血导致血色病。
2.继发性获得性纯红再障
(1)本病多见于成年人,儿童较少见,临床表现为纯红细胞再障。
(2)临床可分为两种类型,继发于胸腺瘤者常为慢性型,而继发于其他疾病,如溶血性贫血,病毒感染,药物中毒等,常为急性一过性。
(3)临床除有贫血外均有原发病的表现,如胸腺瘤可有纵隔肿块,严重者可造成气道压迫或刺激症状,药物中毒者有相应的药物接触史,继发于溶血性贫血者常表现为再障危象,继发于其他疾病如病毒感染,自身免疫性疾病,恶性肿瘤等均有明显原发病症状和表现。
三、小儿纯红细胞再生障碍性贫血的治疗
小儿纯红细胞再生障碍性贫血的治疗
小儿纯红细胞再生障碍性贫血西医治疗
主要采用肾上腺皮质激素和输血疗法。必要时可做脾切除术。
1、肾上腺皮质激素多数患儿应用泼尼松(强的松)后,贫血明显好转。治疗开始越早,疗效越明显。若用药3~4周后无任何反应,则应停药。睾酮与其他雄激素对本症无效。
2、输血对类固醇反应不良的患儿,需要输血维持,最好采用悬浮红细胞。
3、脾切除术有些患儿经过较长时间的反复输血,逐渐出现脾功能亢进,需要输血的间隔越来越短,脾脏功能受损,可考虑脾切除术。
小儿纯红细胞再生障碍性贫血中医治疗
1、阴虚型:
【治法】滋阴补肾。
【方药】方剂有大菟丝子饮、当归首乌汤、三胶汤(阿胶、龟板胶、鹿角胶)等。
2、阳虚型:
【治法】补肾助阳。
【方药】方剂有河车大造丸、十四味建中汤等。
3、阴阳两虚型:
【治法】滋阴助阳。
【方药】方剂有八珍汤、归脾汤或参芪四物汤等。
四、小儿纯红细胞再生障碍性贫血的保健和预防
小儿纯红细胞再生障碍性贫血的保健
一、护理:
1、保持病室清洁,空气新鲜,定期消毒。保持患者口腔、皮肤清洁卫生,尽可能减少感染因素。
2、急性型再障以休息为主,病情危重时绝对卧床休息,慢性型无严重贫血时可适当活动,但要防止碰、撞、跌跤等。
3、给予高蛋白、高维生素、富有营养、医学.教育网原创易消化食物。
4、急性型再障疗效差,患者易产生悲观消极情绪;慢性型再障病程长,患者失去耐心和信心,应做好相应的心理护理。
5、准确采集血标本,协助做好骨髓穿刺检查,以了解病情变化。
二、饮食:
粥类:
山药龙眼粥:党参、淮山药各50克,龙眼肉30克,粳米100克,入锅加水同煮至稠厚,入白糖适量调味。每日早、晚各1次,连食2周。主治小儿再生障碍性贫血。
龙莲糯米粥:龙眼肉7个,莲子肉(去皮心)30粒,血糯米50克,共煮粥。分2~3次仅服完,可稍加白糖,连服1个月。主治小儿再生障碍性贫血。
羊骨糯米粥:羊胫骨l-2根敲碎,与红枣10个、糯米75克共置锅内煮粥。尿2次/日,30日/疗程,亦可隔日服1次。主治小儿再生障碍性贫血。
赤小豆红枣粥:赤小豆50克、红糯米100克入锅煮熟后,投红枣50克同煮至稠,白糖适量调味。每日早、晚各1次,温服,连食2周。主治小儿再生障碍性贫血。
荔枝粥:干荔枝肉30克。山药10克置锅内,加水适量,煮烂时入粳米200煮成粥。分早、晚2次食,连服1个月。主治小儿再生障碍性贫血。
猪肝红糯米粥:猪肝50克切碎,以豆油适量偏炒。红糯米100克入锅煮稠粥,调入猪肝煮10分钟,以白糖适量调匀。每日早、晚各1次,温服,连食1~2周。主治小儿再生障碍性贫血。
黑木耳红枣粥:水发黑木耳、红枣各50克与粳米100克入锅,同煮熟至稠厚,入麦芽糖50克。每日早、晚各1次温服,连食1周。主治小儿再生障碍性贫血。
汤类:
北芪红枣鹌鹑汤:鹌鹑l~2只去毛、内脏、脚爪,北芪10克,红枣(去核)5个,生姜1片,同置锅内,加清水适量,武火煮沸后改文火煲2小时,调味食。功能补气养血,健脾益胃。主治小儿气虚血少;症见脸色苍白无华,懒言少动,头晕时作,食少神疲,易汗出,时心悸,易疲劳,脑力差。
猪肝菠菜汤:猪肝30克(切薄片),菠菜100克,同入煮沸的水中,煮沸数分钟后,加食盐调味食。1次/日。主治年长儿童再生障碍性贫血。
猪胚骨红枣汤:鲜猪腔骨100克置锅内煮2小时,然后投红枣50克及枸杞子、莲子各30克共煮1小时,入适量调味品,咸甜均可。每日早、晚各1次,连服l~2周。主治小儿再生障碍性贫血。
葱花肉片墨鱼汤:瘦猪肉30克切片,用油及调味料拌匀;鲜墨鱼100克去骨,斜切片;葱1茎去须,切葱花。煮沸适量清水,放鲜墨鱼片,煮几沸后投瘦肉片煮熟,入葱花再煮熟,调味食。功能益气养血,强志健脑。主治小儿贫血;症见记忆力差,心神不定,健忘,心悸,睡眠欠佳,易疲劳,食无味。
黑木耳红枣汤:黑木耳30克用温水泡发,去杂质,然后同红枣30个共置锅内,加水适量,文火煮1~2小时取汁,白糖适量调味。连汤分次食服,连服1个月。主治小儿再生障碍性贫血。
补血瘦肉汤:瘦猪肉60克入沸水,去油沫,入生晒参(或红参)9克、当归10克、红枣20个,文火煮l~2小时,可适当调味。l剂/日,饮汤食肉,连服2~3个月。主治小儿再生障碍性贫血。
香蕈汤:香蕈9克用温水泡发后,去根茎,泡发液去沉淀物后与香蕈共煮,可加适量水,文火煮30分钟,加盐服食蕈饮汤。1次/日,连服2~3个月。主治年长儿童再生障碍性贫血。
海参大枣猪胃汤:海参(干品)50克,大枣10只,猪胃200克。诸料加水炖服。1剂/日,10日/疗程,每个疗程间隔3~4日。主治再生障碍性贫血(注:一方单用海参;一方用海参、鸡蛋)。
莲藕红枣牛骨汤:牛骨250克斩几块;莲藕150克去节,刮皮;红枣5个去核。全部用料置锅内,加清水适量,武火煮沸后改文火煲3小时,调味食。功能健脾补虚,强筋健骨。主治小儿脾虚血少型贫血;症见脸色无华,形体瘦弱,神疲乏力,不耐劳,体重不增,不思饮食,大便稀烂。
淮山红枣紫荆皮汤:淮山药30克,红枣10只,紫荆皮9克,加水适量,文火煎30分钟取汁饮。1剂/日,分2~3次服,连服2~3个月/疗程,按病情需要可服2~3个疗程。主治小儿再生障碍性贫血。
枸杞豆骨汤:生猪骨250克,枸杞子15克,黑豆30克,大枣20个。诸料如水炖至烂熟,调味食。隔日服1次,可长期服。主治再生障碍性贫血。
菜肴:
加味蜜煎红枣:红枣50克用温水泡发,花生米衣50克包煎,同加水适量,文火煮约1小时后捞出花生米衣,入赤砂糖50克,待糖溶化后收汁。食红枣,10只/次,2~3次/日,或以适量力度。主治小儿再生障碍性贫血。
龙眼蒸鸡:童子鸡1只去毛、内脏、头、脚爪,入沸水锅中略煮,去血水捞出,与龙眼肉30克入蒸钵。加料酒、葱、善、食盐调味,上笼蒸约1小时。分次食。每隔3~4日食1只鸡,连服2~4周。主治小儿再生障碍性贫血。
芝麻糊:黑芝麻若干后炒熟研末。芝麻末10~20克/次,加白糖少许、水120毫升煮沸后,再加适量生粉煮成糊食,2次/日。主治小儿再生障碍性贫血。
豆矾丸:红枣500克去核入锅,加水适量,煮熟透去皮留枣肉。黑豆250克碾末后同黑矾60克同置枣肉中,共捣如泥,做成绿豆大的丸子,烘干。l~2克/次,3次/日,连服2~4周。主治小儿再生障碍性贫血。
鸡血藤饮:鸡血藤、党参各3O克,当归15克,黄芪、生地各10克,入锅同煎1小时,去渣取汁,入麦芽糖适量调味。1剂/日,早、晚分服。主治小儿再生障碍性贫血。
兔肝粉:兔肝若干剖开烘干,研细粉。6~12月小儿服2克/次,13~24月小儿服3克/次,25~36月小儿服4克/次,均3次/日,米汤送服。主治小儿再生障碍性贫血。
姜枣圆肉炖黄鳝:黄鳝1条(约100克)剖净,去头、尾,斩段,与龙眼肉12克、红枣5个(去核)、生姜2片同入炖盅,加沸水适量,加盖,隔沸水文火煲2小时,调味食。功能健脾补血。主治小儿脾虚血少;症见贫血消瘦,脸色萎黄,精神不振,虚弱乏力,少言懒动。
草决明蒸鸡肝:草决明10~12克装入纱布袋,扎口,放炖盅内,加清水适量浸泡5小时以上。然后入切片的新鲜鸡肝2副,隔水炖l~2小时后去草决明,加油、盐、味精各少许调味温服。1剂/日,连服7~10日。功能补肝养血,清热明目。主治小儿贫血,营养不良等。
核桃豌豆羹:鲜豌豆肉200克用沸水煮熟后捣成泥,核桃仁15克用沸水稍泡去皮后亦捣成泥,共置锅内,加水适量,煮沸后入白糖,再加藕粉搅周成羹;分次服完,1剂/日,连服2~3周。主治小儿再生障碍性贫血。
清蒸甲鱼:甲鱼500克杀死后去杂,黑木耳30克浸泡后塞甲鱼腹内,再加料酒、姜片、葱、食盐,放水少许隔水文火蒸烂。分次进食。主治再生障碍性贫血。
藕节煎红枣:藕节250克置锅内,加水煮到汤呈黏稠状,再入红枣500克同煮。红枣熟透后,去藕节,加白糖适量,将汤渐渐收干。吃红枣5~10只/次,2次/日,连吃3~6个月。主治小儿再生障碍性贫血。
预防小儿纯红细胞再生障碍性贫血的预防
先天性纯红再障病因不明,有明显的家族遗传倾向,因此应重视做好遗传学咨询工作,预防继发性获得性纯红再障,应积极防治重度营养不良,病毒感染,恶性肿瘤等疾病,同时应避免化学物品中毒和慎用氯霉素,苯妥英钠等。
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