再生障碍性贫血是一种不常见的血液病,简称再障,有急慢性之分,慢性再障一般进展缓慢,类似于日常常见的贫血,慢性再障虽然治愈率挺高,但是疗程一般较长,其中有部分患者可能会常年不愈。 有人发现,正常的T淋
1临床治疗再生障碍性贫血的最好方法
再生障碍性贫血是一种不常见的血液病,简称再障,有急慢性之分,慢性再障一般进展缓慢,类似于日常常见的贫血,慢性再障虽然治愈率挺高,但是疗程一般较长,其中有部分患者可能会常年不愈。
有人发现,正常的T淋巴细胞也能抑制骨髓干细胞的生长,而有的患者外周血中的CTL则不能抑制自身骨髓造血干细胞的生长。γ-干扰素在IL-3存在的条件下,不仅不抑制骨髓造血干细胞的生长,而且能促进骨髓造血干细胞的增殖。如果说产生抗体的B淋巴细胞参与了再障的发生,那么患者血清应该能够抑制正常人骨髓造血干细胞的生长。恰恰相反,许多患者的血清能够刺激造血干细胞的生长。
更有人认为,再障患者中不仅存在着免疫系统的激活,同时也存在着免疫系统的抑制。理由是:①骨髓既是一个造血器官,也是一个免疫器官。在造血功能衰竭的同时,免疫细胞的数量和质量也同样受到影响,所以再障患者外周血和骨髓中的淋巴细胞只是相对升高,其绝对值仍旧是降低的。②再障和白血病一样,也是一种克隆性的疾病。病毒感染、电离辐射和细胞毒性药物引起的细胞损伤有两种情况:一种是与细胞生长分化有关的癌基因的激活,促使细胞恶性增殖,分化障碍,导致白血病的发生;另一种是促进细胞生长分化的基因灭活,使细胞生长分化停滞,导致骨髓增生不良。也就是说,在再障患者中存在着潜在的病变细胞克隆。免疫监视作为人体免疫系统的重要功能之一,应该对其加以识别并清除这种病变克隆,但再障患者由于其免疫系统的不健全却不能做到这一点,以至部分慢性再障患者演变为或白血病。因此,本文作者认为,免疫激活也好,免疫抑制也好,都是再障发病中的表面现象,再障发病的实质,应该是各种原因引发的免疫系统功能的紊乱。这也许是免疫抑制剂治疗再障虽然有效,却不能完全恢复再障患者的骨髓造血功能的原因之一。所以临床上,对再障的最佳治疗方案不是使用免疫抑制剂,而是免疫调节剂。
健康网温馨提示:重型再障是一种很严重的血液病,患者们一定要及时到医院治疗,重型再障死亡率较高,如果您不幸患上该病,请及时的选择正规的医院及时治疗。
2和再生障碍性贫血表现很相似的疾病
再障也有轻重之分,重型再障的病情严重对患者危害大,并且发病较为迅速严重,出血和高热的表现也很严重,急性再障需要及时治疗,对于急性再障一定要认真对待。
再障必须和下列疾病相鉴别:
(一)阵发性睡眠性血红蛋白尿尤其是血红蛋白尿不发作者极易误诊为再障。本病出血和感染较少见,网织红细胞增高,骨髓幼红细
胞增生,尿中含铁血黄素、糖水试验及Ham试验呈阳性反应,成熟中性粒细胞碱性磷酸酶活力低于正常,均有助于鉴别。(二)骨髓增生异常综合征(myelodysplasticSy Ndrome,MDS)FAB协作组将MDS分为五型,其中难治性贫血型易和不典型再障相混淆。MDS虽有全血细胞减少,但骨髓三系细胞均增生,巨核细胞也增多,三系中均可见有病态造血,染色体检查核型异常占20%~60%,骨髓组织切片检查可见"造血前驱细胞异常分布"现象。
(三)低增生性急性白血病多见于老年人,病程缓慢或急进,肝、脾、淋巴结一般不肿大,外周呈全血细胞减少,未见或偶见少量原始细胞。骨髓灶性增生减低,但原始细胞百分比已达白血病诊断标准。
(四)纯红细胞再生障碍性贫血溶血性贫血的再障危象和急性造血停滞,可呈全血细胞减少,起病急,有明确诱因,去除后可自行缓解,后者骨髓象中可出现巨原红细胞。慢性获得性纯红再障如有白细胞和血小板轻度减少,需注意和慢性再障作鉴别。
患者朋友们,文章中所提的问题你都了解了吗,病人们一定要学会保护自己,避免在患病期间患上其他疾病,给自己健康带来更多伤害。
3再生障碍性贫血的治疗一般药物无效
再障也有轻重之分,重型再障的病情严重对患者危害大,并且发病较为迅速严重,出血和高热的表现也很严重,急性再障需要及时治疗,对于急性再障一定要认真对待。
贫血是再障病人最基本的症状,根据病情发展情况不同采取不同的治疗策略,出血症状严重患者需要进行补血治疗。所以对于再障病人,尤其是病情严重者,一定要特别注意出血的现象。
再生障碍性贫血属于一种骨髓造血功能衰退的病症,患病后患者的骨髓造血机能下降,血液中血细胞减少,出现贫血,易出血等症状,对于患者的健康是一种极大的危害,关于再生障碍性贫血请看以下介绍。
再障检验学的国内标准
国内对再障的诊断标准曾有多次讨论,1987年第四界再生障碍性贫血学术会议的最后修改意见如下:
⑴全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少。
⑵一般无肝脾肿大。
⑶骨髓至少1个部位增生减低或重度减低(如增生活跃,须有巨核细胞明显减少),骨髓小粒非造血细胞增多(有条件者做骨髓活检等检查,显示造血组织减少,脂肪组织增加)。
⑷能除外引起全血细胞减少的其他疾病,PNA、MDS中的难治性贫血(MDS-RA)、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。
⑸一般抗贫血药物治疗无效。
健康网温馨提示:重型再障是一种很严重的血液病,患者们一定要及时到医院治疗,重型再障死亡率较高,如果您不幸患上该病,请及时的选择正规的医院及时治疗。
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