肺动脉高压能治好吗 中度肺动脉高压能治好吗

【直播预告 | 协和在线：不罕见的罕见病——围炉共话“肺动脉高压”】肺动脉高压（PH）是一个病因复杂、涉及多个学科的恶性疾病，被称为「心肺血管系统的癌症」。传统药物治疗时代，我国肺动脉高压患者 5 年生存率仅为 20.8%；进入靶向药物时代后，我国肺动脉高压患者的 5 年生存率有了一定的提高，达到了 54% 1。然而，根据日本冈山县医学中心 年的一项统计，经过早期联合用药，日本患者的 5 年生存率高达 96%，10 年可达 78%

通过提高国内肺动脉高压的规范化诊疗来改善肺动脉高压患者预后势在必行。截至 年最新医保目录公布，很多肺动脉高压的新型靶向药全面纳入国家医保，这一利好政策必将为中国肺动脉高压患者的规范化治疗带来重大获益。

本期《协和在线：不罕见的罕见病——围炉共话“肺动脉高压”》我们诚挚邀请到协和医院田庄教授、朱燕林教授、郭潇潇教授、王辉教授为我们科普肺动脉高压相关知识。

本直播将通过医视频、网易、今日头条、一直播、泽桥医生、医直播、中国网++、凤凰网、腾讯视频、新浪新闻等平台同步播放，敬请关注！

直播时间：1月5日 17:00—18:00

我昨天做了一件事自己觉得特别有意义，说出来不知道大家是否同意我的看法？

事情是这样的，我高中同学王祥有先天性肺动脉高压，他多次生命垂危，每次因为抢救及时，幸运活过来了。

他从小体弱多病，无数次到大医院就医，因为他肺动脉高压很多年，目前我们国家还没有好的方法可以治愈他的肺动脉高压，他家人带他在在中国寻遍名医，都没有办法可以改善他的病，听北京专家说他需要做心肺移植，只有美国一家医院有心肺同时移植的经验，可是昂贵的医药费和移植成功的低利率让他们全家忘而却步，于是他的病就这样被耽误了很多年，现在已经很严重了。

前几天我看了一个阿拉伯国家卡塔尔沙漠玫瑰77的视频介绍了卡塔尔，卡塔尔是世界最富有的国家，人均年收入超过90万人民币，他们国家的人民享受的福利超级多，最基本的福利就是看病完全免费，除了牙科校正，无论你在哪个国家花了钱看病，国家一律报销，如果你是外国人在卡塔尔无论看什么病都是全免费。卡塔尔国家近十年来思想开放了很多，政府请了世界上最优秀的器官移植的专家，做很多移植手术，比如，心肺移植，肝肾移植，心脏移植等等，所以，我告诉我同学可以去卡塔尔旅行，然后免费做心肺移植，也许我的同学会摆脱疾病的折磨，过上正常人的日子。

我同学说会考虑我的建议去卡塔尔旅行，我的其他同学都骂我，说肺动脉高压坐飞机很危险，担心飞行途中丢命，我都后悔死了，真不该告诉我同学，万一有什么问题我怎么承担得起责任呢？

话已经说出来了，我同学很想去卡塔尔，我也劝不住了，大家说我的同学该不该去卡塔尔看病呢？感谢大家给个好的建议，愁死我了……

5月5日（周四）15:00-16:00，《#人民名医# 》直播第592期、罕见病系列第4场邀请上海市肺科医院肺循环科副主任、主任医师王岚教授，围绕肺动脉高压的现状以及防治为广大患者答疑解惑。

每年的5月5日是世界肺动脉高压日，患者不能劳累，更不能剧烈运动，稍微活动就会感觉呼吸困难、胸闷、胸痛等，因为机体缺血缺氧还会导致嘴唇呈蓝紫色，肺动脉高压患者也被称为“蓝唇人”。

“蓝唇人”的高发人群是哪些？目前有哪些有效的治疗手段？如何把握最佳治疗时机？王岚教授将在直播中一一解答。欢迎提问→

动脉性肺动脉高压（PAH）的几个重点

#健康# #守护每一次呼吸#

[月亮]肺动脉高压越来越多地被基层医生所重视，只有想到这个疾病才能诊断和治疗这个疾病。

[月亮]多项国际研究中心对PAH的流行病学统计显示，成人PAH人群发病率约2.4/百万人年，患病率约15/百万。

[月亮]PAH中以先天性心脏病（CHD）相关PAH、遗传性PAH（HPAH）、药物和毒物相关PAH（DPAH）常见，疾病相关因素所致PAH中则以结缔组织病（CTD）最为常见。

[月亮]之所以称为“动脉性肺动脉高压”，是因为PAH的病理改变主要累及远端肺小动脉；肺动脉内膜增殖伴炎症反应、内皮间质化，甚至形成向心性或偏心性改变，中膜肥厚及持续的收缩、外膜纤维化、基质重塑以及肺小血管周围炎症浸润而导致其增厚、滋养血管屈曲增生形成丛状病变，从而导致肺动脉管腔进行性狭窄、闭塞。

[月亮]正因如此，对此类PH，使用降低肺动脉压力的靶向药才有效。

[月亮]对于PAH的诊断必须注意：

[左上]PAH的诊断标准为：PAWP正常，其血流动力学定义为mPAP≥25 mmHg，PAWP≤15mmHg和PVR＞3WU（1WU=80dyn·s·cm-5 ）。

[左上]当肺部疾病引起肺血管阻力增加时，PAP可升高而PAWP可正常或偏低。左心功能衰竭时，PAP升高，PAWP也升高。以此可鉴别肺动脉高压是心源性还是肺源性。

[左上]因此，右心导管检查是肺动脉高压诊断的金标准，可通过静脉通路置入导管测量中心静脉、右心、肺动脉、左心压力以及心排血量和动静脉血氧饱和度等指标，确定肺动脉高压的血流动力学诊断，判断血流动力学受损程度。此外，对于动脉性肺动脉高压患者，还可进行急性血管反应试验，评估其对钙离子拮抗剂的获益情况，以指导治疗。对于已接受个体化治疗的患者，复查右心导管血流动力学参数可进行疗效评估。综上，除可用左心疾病或肺部疾病解释的肺动脉高压外，右心导管检查是确诊肺动脉高压的必要手段。

[左上]超声心动图不能作为确诊肺动脉高压的手段，但却是最常用的筛查方法。

[左上]对于疑似肺动脉高压的患者，超声心动图是重要的无创筛查工具，不仅可评估肺动脉高压对于心脏结构和功能的影响，同时还可估测肺动脉压力水平。

[左上]切记，超声心动图对于肺动脉高压的诊断敏感性高、特异性低，无法直接测量肺动脉压力，因此并不能作为肺动脉高压的确诊手段。

[月亮]肺通气/灌注显像是确诊慢性血栓栓塞性肺动脉高压的必要手段。

[左上]对于超声心动图提示高度和中度可能性的患者，应完善肺通气/灌注显像以筛查慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH），其典型表现为以肺段分布的灌注缺损与通气显像不匹配。但基层单位此项检查大多欠缺。

[月亮]6分钟步行试验对肺动脉高压的诊断及治疗具有重要意义。

[左上]6分钟步行试验是一种次极量运动试验，目前广泛应用于各种肺动脉高压患者，具有易执行、 经济、操作性强等优点，但其影响因素较多，如性别、年龄、身高、体重、合并症和患者配合度等。对肺动脉高压危险分层、治疗方案制定，以及临床预后判断具有重要价值。

[月亮]对可疑肺动脉高压（PH）患者，CT是最便捷的检查方式之一。 当以肺实质为主要观察目标时，通常采用高分辨率CT平扫；当怀疑患者为慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)或其他非肺实质原因所致的肺动脉高压时，需在此基础上行肺动脉血管造影检查，结合图像中肺实质、纵隔、肺动脉以及心脏的改变，指导临床分类。

[左上]PH 的主要CT表现为肺动脉主干增宽，直径≥29mm，通常在CT轴扫中表现为大于同水平降主动脉的宽度，测量位置选取在主肺动脉分叉前、与肺动脉主干垂直的截面。 其他表现如三级及以下支气管与伴行动脉直径比率＞1∶1等则增加了PH诊断的特异性。

[月亮]各类型的PH在影像学中的表现均有雷同之处，且不能对肺动脉测压，因此切记，也不能以CT做为PAH的诊断标准。

[月亮]依据PAH的危险分层，降低肺动脉压的药物治疗仍是主要手段，主要药物有：①内皮素受体拮抗剂，如安立生坦、波生坦、马昔腾坦等；②PDE-5抑制剂，如西地那非、他达拉非、伐地他非等；③可溶性鸟苷酸环化酶激动剂利奥西瓜；④前列环素及其激动剂，如依前列醇、伊洛前列素、曲前列尼尔、司来帕格等。他达拉非+安立生坦常被推荐。

#脱发#

除了刺激毛发生长外，米诺地尔是一种有效的血管扩张剂，有可能产生低血压和反射性心动过速。肾病、肺动脉高压或充血性心力衰竭患者相对禁用。

低剂量口服米诺地尔正在成为儿童毛发疾病患者的治疗选择，包括斑秃、毛发疏松综合征、雄激素性脱发和休止期脱发。初始剂量为0.025–0.5 mg/天，平均剂量增至1.24 mg/天。其中一篇文章报道了所有患者（N=45）疗效改善或脱发稳定。

资料来源

B de Nicolas-Ruanes, OM Moreno-Arrones, D Saceda-Corralo, et al. Low-dose oral minoxidil for treatment of androgenetic alopecia and telogen effluvium in a pediatric population: A descriptive study. J Am Acad Dermatol. ;87(3):700-702.

JM John, RD Sinclair. Systemic minoxidil for hair disorders in pediatric patients: a safety and tolerability review. Int J Dermatol. Aug 14. doi: 10.1111/ijd.16373. Online ahead of print.

今天看到一个报道: 13岁男孩每天要吃“伟哥（西地那非）”原因是男孩患有肺动脉高压症。吃不起每年30万的靶向药，才选择吃这个，一旦停药，就会窒息。

这种病的病因十分广泛，大部分病人也只能依靠药物和手术来维持生命，很难根治这种病。

也有小伙伴说为什么要30万的靶向药，马昔腾坦和司来帕格都是肺动脉高压的靶向药，有医保定向买药，一个月只要2千就够。但是没有医保定向呢……

一般普通家庭的话吃安立生坦和西地那非，相对更便宜些。国内最贵阿基伦赛注射液（奕凯达）一针120万，阿糖苷酶一年180万，如果手术换肺，价格也很难定向。

#家庭健康守护官#肺也会得“高血压”

我们常说的高血压是主动脉的压力高，其实肺动脉也有血压高的时候，加做肺动脉高压。正常的肺动脉的压力是25，如果高于这个数字，就是肺动脉压力的增高，导致肺血管官腔变小，平滑肌增厚，如果进入到肺动脉高压的晚期，常常失掉了手术的机会，从而造成不可逆的损害，所以对于这些肺动脉压力增高的高危人群要特别注重定期复查。

#卿卿日常征文#“我根本不相信自己可以这样生宝宝”～这是今天的太太顺产后有感而发说的话[偷笑]

一早上大交班时，医护值班人员重点把产房里有一位孕期发生肺动脉高压的太太进行了交班。

回到产房立即去分娩室探望这位太太，太太一见面就说“我要无痛”，然后就想哭了

我一边看胎监图，一边轻声问“太太，你知道现在宫口开大多大了吗？”

回应说“2指”

回看胎监发现基线偏低106bpm，轻度变异，没有加速和减速，宫缩不协调。

我一边抚触着太太的肩膀，一边引导她如何实施正念呼吸和冥想，同时，把环境调成幽暗，把床头调高，然后通知管床助产士和组长实施床边查房。

前后差不多30分钟，太太的肌肉放松了，心情也轻松了，利用数字评分法进行疼痛评分，太太笑着说自评6-7分[吻]

再次观察胎监，基线116bpm，中度变异，有加速，无减速，宫缩规律协调

到了下午，产房几台同时分娩，这位太太也在温柔用力下顺利分娩

非药物减痛～～～真的是个好法宝[奸笑]

很多人都知道高血压，但很少人知道还有一种病叫肺动脉高压，也叫肺高血压。

肺是为人体提供氧气的，血是氧气的载体(运输部队)，血是通过血管(肺动脉)输送的，肺高压就是让这个载体越来越少，病患越来越缺氧，直到生命走到尽头。不禁联想到古代一种酷刑，行刑手段是先将受刑人仰面朝天，捆绑在刑床上，接着执行人员将浸湿的桑皮纸一层一层贴在受刑人脸上，刚开始时，受刑人还会拼命挣扎，但随着纸张的加厚，受刑人会因为窒息而死亡，据悉没人能撑过5张纸。

部分肺动脉高压的预后是很差的，以前我国没有PAH靶向药物，IPAH和家族性 PAH的1、3 和 5年生存率分别为 68.0%、38.9% 和 20.8%。以后我国逐步进入靶向药物时代。 年我国研究表明，IPAH 的 1、3年生存率分别为92.1%、75.1%。

​肺动脉高压的病因多种多样，有些甚至找不到原因，其中有一种类型是由于慢性肺动脉血栓栓塞引起的，被叫做慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)。除了靶向药物治疗，现在还可以进行手术，开刀手术取出大块机化血栓(EPA)，那些手术刀够不着的细小肺动脉血管，可以用微创肺动脉球囊扩张(BPA)，效果肉眼可见，让患者缺氧症状进一步改善，甚至达到“治愈”肺动脉高压。

#特发性肺动脉高压# 特发性肺动脉高压双肺移植，术后一天心脏逐渐缩小。此类疾病九十年代都是做心肺联合移植，但心肺联合移植只能救一个人。现在随着肺移植技术以及ecmo技术的成熟，国际上逐渐达成了共识，病人只需要做双肺移植，留下的心脏供体可以给心脏移植的受者，心、肺供体可以拯救二个受者。前几年无锡团队发表的一组病例，肺移植术后5年生存率达到了近80%。此病人特发性肺动脉高压，每年的靶向药物2-3个药品联用，治疗费用巨大，吃药的费用足以支撑他做几次肺移植的了，但病人因为害怕，尽管生活质量很差，仍然迟迟不敢决定肺移植，最近因为有咯血，随时心脏有骤停风险，才来寻求肺移植。

BMJ Open：肺动脉高压是风心病患者外科换瓣术后住院及一年死亡率的预测因素

原文出处：JiangL, WeiXB, HePC, etal. Value of pulmonary artery pressure in predicting in-hospital and one-year mortality after valve replacement surgery in middleaged and aged patients with rheumatic mitral disease: an observational study.BMJ Open;7:e014316. doi:10.1136/ bmjopen--014316

通讯作者：谭宁 南方医科大学，广东省人民医院

第一作者：蒋磊 南方医科大学，广东省人民医院

原文总结

本研究发现，肺动脉高压可以作为一个预测因素，用以预测风湿性心脏病外科换瓣术住院及一年死亡率。

风湿性心脏病是指由于风湿热活动，累及心脏瓣膜而造成的心脏瓣膜病变。该疾病在发展中国家仍较为常见。大约有50%的风心病临床表现为二尖瓣关闭不全。对于风心病患者而言，手术是一个重要的治疗方法。但是，根据国外学者研究表明，风心病患者在换瓣术后的致死率达3%左右。因此确定术后不良后果的因素仍然十分重要。

为此，我们广东省人民医院开展了一项临床观察实验，共有1639名中老年风湿性心脏病患者（平均年龄57±6岁）参与，这些患者都有外科换瓣手术史并且术前接受冠脉造影及超声心动图检查。

根据术前经超声心动图所测得的肺动脉压力值，我们将入选患者分为四组：A组(PAP≤30 mm Hg)，B组(>30 mm Hg<PAP≤50 mm Hg), C组(>50 mmHg<PAP≤70 mm Hg)和D组(PAP>70 mm Hg)。同时记录肺动脉压与住院及一年死亡率的关系。结果显示随着肺动脉压力值的升高，住院死亡率明显增加。A组住院死亡率为1.9%（n=268），B组为2.3%（n=771），C组为4.7%（n=384），D组为10.2%（n=216）（p<0.001）。多变量分析显示，当PAP>70 mm Hg时，PAP可以作为住院死亡率的独立预测因素(OR=2.93, 95% CI 1.61 to 5.32,p<0.001)。当PAP>52.5 mm Hg时，PAP对住院死亡率的敏感性为60.3%，特异性为67.7%。(曲线下面积=0.672, 95% CI 0.602 to 0.743,p<0.001)。Kaplan–Meier分析显示，当患者PAP>52.5 mm Hg时，术后一年死亡率将增加(log-rank=21.51, p<0.001)。因此对于经历换瓣术后的中老年风心病患者，PAP可以作为一个预测因素，用以预测其住院及一年死亡率。（来源：BMJ医学）

不知道开通抖音直播能不能挣点钱，我有先天性心脏病加肺动脉高压，怀孕的时候才知道自己有这么一种病，当时也不知道什么是肺动脉高压，想着只是很普通的心脏病引起的，直到前几天去北京阜外医院看，医生说我这种病算是心血管当中最严重的病了，放到五年前都没法治的，给的治疗方案是先吃他开的药，要吃半年，半年后再给医生约做右心导管，说是看看我还有没有机会做手术了，如果没有机会可能终身都要吃药，寿命要缩短很多，目前医生给开的马昔腾坦的降压药，每月一盒要四千多，就是走医保报销后也需要一千多，还要配着进口的他达那非吃，还有其它的一些降压活血的药和定期的检查费，算下来一个月都要花费七千左右去维持自己的身体，目前自己也没法上班，只靠老公一个人挣钱养家，感觉活着好难，要不是因为两个孩子还小需要妈妈，真想等死不治疗了[流泪]

【冰川上的暖阳，愿更多的肺动脉高压患者重拾健康 - 今日头条】冰川上的暖阳，愿更多的肺动脉高压患者重拾健康

#肺移植故事# 参加上海东方心脏病大会，刚刚和全国的各位大佬讨论肺动脉高压的治疗，我介绍了肺移植治疗肺动脉高压。会议中收到家属短信，长沙一位产妇特发性肺动脉高压，产后孩子生存人工喂养，母亲产后心衰濒危依靠ECMO 维持生命一个月，三月份疫情防控期间千里迢迢从长沙救护车

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