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纵隔神经鞘源性肿瘤的症状表现

时间:2019-10-24 00:13:56

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纵隔神经鞘源性肿瘤的症状表现

纵隔神经鞘源性肿瘤的饮食,纵隔神经鞘源性肿瘤的症状表现,纵隔神经鞘源性肿瘤是一种很常见的疾病,但往往人们都毫不在意。它通常是由生活中的很多不良习惯而引起,防治它要从点滴小事开始了解。钓钓江湖人接下来向大家分享些纵隔神经鞘源性肿瘤相关知识,一起来了解了解纵隔神经鞘源性肿瘤的症状表现吧!神经源性肿瘤是成人和儿童最常见的纵隔肿瘤,肿瘤分为良性肿瘤如神经鞘瘤、黑色素沉着施万瘤、颗粒细胞瘤及神经纤维瘤,其中恶性肿瘤有恶性施万细胞瘤和神经源性肉瘤。

1纵隔神经鞘源性肿瘤是怎么引起的?

神经鞘瘤来源于神经鞘细胞,好发于脊神经后根和肋间神经,也可发生于交感神经和迷走神经,喉返神经。男女发病相似,多发于20~50岁者,左右胸腔发病率无差异。发生于胸部上方者多于下方。肿物大小不一,通常直径3~15cm不等(中位值5.0cm)单发多于多发。良性神经鞘源性肿瘤可分为神经鞘瘤(良性施万细胞瘤)和神经纤维瘤。少见的还有黑色素沉着的施万细胞瘤及颗粒细胞瘤。恶性者为恶性神经鞘瘤或神经源性肉瘤。神经鞘瘤多位于神经干之一侧,包裹在神经外衣或衣内,使神经干呈偏心性梭形膨胀,但神经不穿入肿瘤内,因此手术易切除,不会损伤神经。纵隔内偶尔亦可见二种不常见的神经鞘源性的肿瘤有黑色素神经鞘瘤、粒细胞肿瘤。后者被证实起源于神经膜细胞,为恶性病变,归类为恶性神经鞘瘤。神经源性肉瘤(恶性施万细胞细胞瘤)占成人神经源性肿瘤不足10%,多见于10~20岁的年轻人或60~70岁的老年。肿瘤附近的结构常受侵犯,并能发生远处转移。显微镜下可看到细胞数异常增多、核多型性及有丝分裂。

2纵隔神经鞘源性肿瘤是由什么原因引起的?

(一)发病原因

1.神经鞘瘤 来自于神经鞘的施万细胞,生长缓慢。肉眼上,神经鞘瘤包膜完整与起源的神经纤维紧密粘连,比较坚硬,灰黄色或粉红色。切面上呈年轮样。显微镜下可看到两种细胞:Antoni A是纺锤状细胞,呈致密无血管的栅状排列,Antoni B有黏液瘤的改变及多发囊性区,血管壁增厚并有透明变性。电镜检查Antoni A细胞有许多从细胞体发出的小胞质突,Antoni B细胞缺少这些胞质突,但胞质丰富并有复杂的细胞器。

含黑色素的施万细胞瘤除发生在脊柱旁沟外,也发生在椎管内。粒细胞瘤是神经鞘细胞起源的,Aisner等(1988)报道了一例两侧脊柱旁沟同时发生的粒细胞瘤。

2.神经纤维瘤 神经纤维瘤较神经鞘瘤少,是由神经细胞和神经鞘组成。肉眼上,似乎有包膜,切面灰白半透明,有小圆凸或梭形肿胀,但显微镜下看不到真正的结缔组织界限。组织学上,增生的神经膜细胞鞘及许多轴突构成了交错的网络,细胞不呈栅状排列。电镜下观察,肿瘤是由伸出少数粗大胞质突的长形细胞构成,在广阔的胶原基质中偶尔可看到有髓鞘的或无髓鞘的轴突。

丛状神经纤维瘤是神经的弥漫性梭形增大和(或)沿着神经走行分布的多发性肿物,脊柱旁沟的交感神经干、迷走神经、膈神经均可见到,但左侧迷走神经的近侧端,即主动脉弓以上或主动脉弓水平更为多见。

3.神经源性肉瘤(恶性施万细胞细胞瘤) 成人神经源性肿瘤中,不到10%为神经源性肉瘤,肿瘤多位于后纵隔,偶可在前纵隔见到;附近的结构常受侵犯,并能发生远处转移。显微镜下可看到细胞数异常增多,核多型性及有丝分裂。

(二)发病机制

神经鞘瘤来源于神经鞘细胞,好发于脊神经后根和肋间神经,也可发生于交感神经和迷走神经,喉返神经。男女发病相似,多发于20~50岁者,左右胸腔发病率无差异。发生于胸部上方者多于下方。肿物大小不一,通常直径3~15cm不等(中位值5.0cm)单发多于多发。良性神经鞘源性肿瘤可分为两类:神经鞘瘤(良性施万细胞瘤)和神经纤维瘤,少见的还有黑色素沉着的施万细胞瘤及颗粒细胞瘤。恶性者为恶性神经鞘瘤或神经源性肉瘤。神经鞘瘤多位于神经干之一侧,包裹在神经外衣或衣内,使神经干呈偏心性梭形膨胀,但神经不穿入肿瘤内,因此手术易切除,不会损伤神经。神经纤维瘤多发于20~40岁,多为神经纤维瘤病Von Reckling-hausens病的一部分,其主要细胞成分也是神经鞘细胞,是由周围神经纤维成分局限或弥漫性增生所形成的瘤样肿块,胸内纵隔神经纤维瘤往往是单发,这类病人神经纤维瘤的恶变率可高达4%~10%。脊神经根和肋间神经的神经鞘源性肿瘤可在椎间孔内外膨胀性生长,呈哑铃状,椎间孔外部分的肿瘤往往大于椎间孔内部分。纵隔内偶尔亦可见二种不常见的神经鞘源性的肿瘤:黑色素神经鞘瘤、粒细胞肿瘤。后者被证实起源于神经膜细胞,为恶性病变,归类为恶性神经鞘瘤。神经源性肉瘤(恶性施万细胞细胞瘤)占成人神经源性肿瘤不足10%,多见于10~20岁的年轻人或60~70岁的老年。肿瘤附近的结构常受侵犯,并能发生远处转移。显微镜下可看到细胞数异常增多,核多型性及有丝分裂。

3肿瘤是怎么引起的

内因

如果机体内部的某些条件或状况适合外界环境中致癌物质的作用,这些人群就具备了癌症发病的内因。包括精神因素、内分泌失调、免疫缺陷与遗传因素等。约有60%的癌症患者在发病前有明显的精神创伤史。内分泌紊乱可能与乳腺癌、前列腺癌发病有关。先天性免疫缺陷或长期应用免疫抑制药的人群中,肿瘤的发病率较高。遗传因素与癌的发病有密切关系,如患有错构瘤病综合征、遗传性皮肤病、染色体脆弱综合征等遗传病者,约10%发生恶性肿瘤,一些致癌外因诱发肿瘤时也都通过遗传因素起作用。

外因

外界致癌因素是引起癌症的重要刺激因素,大约80%~90%的癌症是由环境因素引起的。已知致癌因素有化学、物理、生物、营养等几种,较重要的有以下几项:

① 吸烟与被动吸烟。肺癌病人中吸烟者是不吸烟者的10倍;吸烟者肺癌、喉癌、食管癌、膀胱癌、口咽癌的发病率也比不吸烟者高。吸烟量与癌症发病关系尚不明确,即使接触烟草的烟雾量不大也会发生癌症。近年来还发现,经常生活在嗜烟者烟雾环境中的不吸烟者,发生癌症的机会也多。

病因② 职业因素。因长期接触煤焦油、芳香胺或偶氮染料、亚硝胺类化合物等而致的职业性癌,可占全部癌症的2%~8%。职业性癌一般有相当长的潜伏期,发生在皮肤、泌尿道、呼吸道等部位的职业性癌较常见。

③ 放射线及紫外线。电离辐射(X射线、γ射线)所诱发的癌症约占全部癌症的3%,紫外线照射可诱发皮肤癌或恶性黑色素瘤。

④ 膳食。人类的饮食结构和习惯与消化道癌关系密切。膳食中脂肪过多易诱发乳癌、大肠癌;水果和蔬菜可降低大肠癌的发病;有些食品添加剂具有致癌作用;腌、熏食品和一些蔬菜、肉类、火腿、啤酒中可能含有致癌的亚硝酸盐和硝酸盐;含有黄曲霉毒素的食品与肝癌发病可能有关。

⑤ 药物。治疗癌症的各种抗肿瘤药特别是烷化剂,本身也具有致癌作用;此外,某些解热镇痛药、抗癫痫药、抗组胺药、激素类等与癌症的病因有关。

⑥ 寄生虫与病毒。血吸虫病可引起膀胱癌;中华分枝睾吸虫可引起胆管癌。迁延性乙型肝炎所致的肝硬变患者容易发生肝癌;单纯疱疹病毒与宫颈癌的发病有关。许多病毒可以诱发动物肿瘤,但在人类尚缺乏直接证据。

4肿瘤是怎么引起的

一、化学致癌因素

1、间接作用的化学致癌物:多环芳烃,芳香胺类与氨基偶氮染料,亚硝胺类,真菌毒素。

2、直接作用的化学致癌物:这些致癌物不经体内活化就可致癌,如烷化剂与酰化剂。

(1)亚硝胺类,这是一类致癌性较强,能引起动物多种癌症的化学致癌物质。在变质的蔬菜及食品中含量较高,能引起消化系统、肾脏等多种器官的肿瘤。

(2)多环芳香烃类,这类致癌物以苯并芘为代表,将它涂抹在动物皮肤上,可引起皮肤癌,皮下注射则可诱发肉瘤。汽车废气、煤烟、香烟及熏制食品中

(3)烷化剂类,如芥子气、环磷酰胺等,可引起白血病、肺癌、乳腺癌等

(4)氯乙烯,目前应用最广的一种塑料聚氯乙烯,是由氯乙烯单体聚合而成。可诱发肺、皮肤及骨等处的肿瘤。通过塑料工厂工人流行病学调查已证实氯乙烯能引起肝血管肉瘤,潜伏期一般在以上;

(5)某些金属,如铬、镍、砷等也可致癌。

化学致癌物引起人体肿瘤的作用机制很复杂。少数致癌物质进入人体后可以直接诱发肿瘤,这种物质称为直接致癌物;而大多数化学致癌物进入人体后,需要经过体内代谢活化或生物转化,成为具有致癌活性的最终致癌物,方可引起肿瘤发生,这种物质称为间接致癌物。放射线引起的肿瘤有:甲状腺肿瘤、肺癌、骨肿瘤、皮肤癌、多发性骨髓瘤、淋巴瘤等

二、物理致癌因素

离子辐射引起各种癌症。长期的热辐射也有一定的致癌作用,金属元素镍、铬、镉、铍等对人类也有致癌的作用。临床上有一些肿瘤还与创伤有关,骨肉瘤、睾丸肉瘤、脑瘤患者常有创伤史。另一类与肿瘤有关的异物是寄生虫。

三、病毒和细菌致癌

1、RNA致瘤病毒:通过转导和插入突变将遗传物质整和到宿主细胞DNA中,并使宿主细胞发生转化,存在两种机制致癌:急性转化病毒;慢性转化病毒。

2、DNA致瘤病毒:常见的有人类乳头状瘤病毒(HPV)与人类上皮性肿瘤尤其是子宫颈和肛门生殖器区域的鳞状细胞癌发生密切相关。Epstein?barr病毒(EBV)与伯基特淋巴瘤和鼻咽癌密切相关。流行病学调查乙型肝炎与肝细胞性肝癌有密切的关系。幽门螺杆菌引起的慢性胃炎与胃低度恶性B细胞性淋巴瘤发生有关。

3、影响肿瘤发生、发展的内在因素及其作用机制

四、遗传因素

1、呈常染色体显性遗传的肿瘤如视网膜母细胞瘤、肾母细胞瘤、肾上腺或神经节的神经母细胞瘤。一些癌前疾病,如结肠多发性腺瘤性息肉病、神经纤维瘤病等本身并不是恶性疾病,但恶变率很高。这些肿瘤和癌前病变都属于单基因遗传,以常染色体显性遗传的规律出现。其发病特点为早年(儿童期)发病,肿瘤呈多发性,常累及双侧器官。

2、呈常染色体隐性遗传的遗传综合征如Bloom综合征易发生白血病和其他恶性肿瘤;毛细血管扩张共济失调症患者易发生急性白血病和淋巴瘤;着色性干皮病患者经紫外线照射后易患皮肤基底细胞癌和磷状细胞癌或黑色素瘤。这些肿瘤易感性高的人群常伴有某种遗传性缺陷,以上三种遗传综合征均累及DNA修复基因。。

3、遗传因素与环境因素在肿瘤发生中起协同作用,而环境因素更为重要。决定这种肿瘤的遗传因素是属于多基因的。目前发现不少肿瘤有家族史,如乳腺癌、胃肠癌、食管癌、肝癌、鼻咽癌等。

五、宿主对肿瘤的反应——肿瘤免疫

1、CD8+的细胞毒性T细胞在细胞免疫中起重要作用

(1)肿瘤抗原可分为两类:只存在于肿瘤细胞而不存在与正常细胞的肿瘤特异性抗原;存在与肿瘤细胞与某些正常细胞的肿瘤相关抗原。

(2)抗肿瘤的免疫效应机制。肿瘤免疫以细胞免疫为主,体液免疫为辅,参加细胞免疫的效应细胞主要是(CTL)、自然杀伤细胞(NK)和巨噬细胞。

(3)免疫监视。免疫监视在抗肿瘤的机制中最有力的证据是,在免疫缺陷病患者和接受免疫抑制治疗的病人中,恶性肿瘤的发病率明显增加。

2、其他与肿瘤发病有关的因素

5肿瘤的发病原因有哪些

我们中国治疗肿瘤的特色是既有西医又有中医。现在发病率高,我国病例数相当庞大,有资料显示占全世界病例数的55%。

肿瘤在本质上是基因病。各种环境的和遗传的致癌因素以协同或序贯的方式引起DNA损害,从而激活原癌基因和灭活肿瘤抑制基因,加上凋亡调节基因和DNA修复基因的改变,继而引起表达水平的异常,使靶细胞发生转化。被转化的细胞先多呈克隆性的增生,经过一个漫长的多阶段的演进过程,其中一个克隆相对无限制的扩增,通过附加突变,选择性地形成具有不同特点的亚克隆(异质化),从而获得浸润和转移的能力(恶性转化),形成恶性肿瘤。

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