右心室双出口的常见问题,右心室双出口有哪些症状,生活中患上右心室双出口的人日渐变多，可见要极早防治。生活中很多不良习惯都会造成右心室双出口的发生，因此从现在开始你就要注意了。今日冰拿铁998向大家普及一些右心室双出口的知识，分享右心室双出口有哪些症状。右心室双出口的涵义为主动脉和肺动脉均起源于右心室，或一根大动脉和另一根大动脉的大部分起源于右心室，室间隔缺损为左心室的唯一出口。
1右心室双出口有哪些典型症状
右心室双出口临床表现多样，视病变类型，心室间隔缺损的大小及其与主动脉，肺动脉的关系，通过心室间隔缺损，左心室血流方向，肺循环血流量以及是否伴有其他心脏畸形而异，但不论病变属于何种类型，病儿在出生后早期(平均2个月，变动范围1天～4岁)即呈现症状，最常见的是紫绀和充血性心力衰竭，病情严重的新生儿未经治疗常早期死亡，出生后2个月以内施行根治术，手术死亡率曾高达50％，因此常需先施行姑息性手术，如肺动脉环扎术或体肺循环分流术以延长生命，近年来2岁左右幼儿根治术的手术死亡率已降至10％左右，胸部X线检查，心电图检查和心导管检查按不同类型的病变颇多变异，切面超声心动图和心脏血管造影电影摄影是最可靠的诊断方法，两者均能显示主动脉前移与肺动脉共同起源于右心室，二尖瓣前瓣叶基部与主动脉半月瓣之间不连接，并可显示主动脉，肺动脉开口的互相位置，心室间隔缺损的位置及大小，以及合并心脏畸形如肺动脉口狭窄，二尖瓣前叶裂缺等。
(一)右心室双出口，房室一致，右位主动脉伴主动脉瓣下室间隔缺损不伴肺动脉狭窄为最常见类型，临床表现与大型室间隔缺损伴肺动脉高压相似，常呈现肺血流量增多而引致的反复呼吸道感染、肺炎、发育迟缓和心功能不全，胸片显示心影增大和肺充血，心电图检查示右心室肥大，常见室内传导阻滞，右心导管检查示左，右心室压力及主，肺动脉压力相似为其特征，肺血管阻力增高，因左室射血经室间隔缺损入右心室及主动脉故动脉血氧饱和度增高，选择性右心室造影可见主，肺动脉同时显影。
(二)右心室双出口，房室一致，右位主动脉，主动脉瓣下室间隔缺损，伴肺动脉狭窄 临床表现与严重的法乐四联症相似，有紫绀，蹲踞，杵状指(趾)和缺氧性发作，胸片：显示肺缺血，心电图检查示左，右心房，右心室肥大，右心导管检查其特征为因左心室射血经室间隔缺损到右心室后再入主动脉，故右心室血氧饱和度高于右心房，选择性右心室造影见右心室，主动脉，肺动脉同时显影，并见右心室漏斗部及/或肺动脉狭窄。
(三)右心室双出口，房室一致，右位主动脉伴肺动脉瓣下室间隔缺损，有或无肺动脉狭窄 临床表现在婴儿期就出现紫绀，呼吸困难及充血性心力衰竭，生长发育迟缓，杵状指(趾)，胸片显示肺充血和心影扩大，心电图检查示轴心右偏，右心室肥大，右心导管检查示左，右心室压力与主，肺动脉压力相似，右心房，右心室及肺动脉血氧饱和度递增，选择性右心室造影示右心室，主动脉，肺动脉同时显影。
(四)右心室双出口，房室一致伴两根大动脉开口相关的室间隔缺损 主动脉与肺动脉开口并例，室间隔缺损较大，位于两根大动脉开口之下，临床表现与主动脉瓣下室间隔缺损相似，分流量大，轻度紫绀或心力衰竭，胸片显示肺血流量增多，心影扩大，心电图检查示双心室肥大，右心导管检查示右心室压力与体循环动脉压力相似，右心室内血氧饱和度增高，选择性右心室造影示主动脉与肺动脉同时显影，室间隔缺损位于两根大动脉之下。
(五)右心室双出口，房室一致伴与两根大动脉开口无关的室间隔缺损 主动脉和肺动脉开口并例，室间隔缺损位于圆锥下，三尖瓣隔瓣下的房室共同通道型或位于心尖部肉柱间，临床表现为大型室间隔缺损及肺动脉高压的症状，胸片示肺充血，心影增大，心电图检查示左，右心室肥大，右心导管检查示右心室血氧饱和度增高，选择性右心室造影显示两根大动脉同时显影和显示室间隔缺损的位置。
(六)右心室双出口，房室不一致，常伴肺动脉狭窄和右位心，室间隔缺损多位于肺动脉瓣下方 临床表现为在婴儿期即出现紫绀，缺氧，胸片示显示心脏与内脏正位或逆位，心电图检查示左，右心室肥大，右心导管检查及右心室造影示左，右心室压力相似，导管不易插入肺动脉，但肺动脉血氧饱和度增高而压力降低，造影见两根大动脉起源于右心室，室间隔缺损位于室上嵴下方，有肺动脉瓣狭窄。
2右心室双出口术后饮食注意“三少”
右心室双出口的治疗一般采用手术的方法，手术需要在全麻下进行，特殊情况可等孩子大些再做手术。手术后应在饮食上应注意以下三点：
1、少食
就是限制进食的数量和种类。心脏病人多半体重超重，因此应有意识地控制每日热量摄取量，减轻体重，在手术后这点也同样重要。建议每次进食不宜过饱，以免加重胃肠负担，引发心脏病发作。此外还应少食辛辣刺激性食物及过凉过热的食物，以减轻胃肠刺激。
2、少脂
就是尽量少食用高脂肪和高胆固醇食物，如油类、肥肉类食品，动物内脏等。过多的脂肪可以造成肥胖、高血脂，长期高血脂是引起动脉硬化的主要因素，因此，要控制脂肪的摄入量。在饮食方面，应避免动物性食品，少吃肥肉、奶油、黄油等脂肪类食物，少吃动物肝脏、脑、鱼子、墨斗鱼等含胆固醇高的食物，这些对疾病的恢复不利；应多选用豆类食品，因黄豆中含有卵磷脂及无机盐，对防治冠心病十分有利。
3、少盐
吃盐过多，会导致钠水潴留，增加血容量，加重心脏负担，对预防心脏病不利，因此每日食盐量最好不要超过6克。
3如何护理手术后的右心室双出口患者
右心室双出口是先天性心脏病之一，手术是治疗此病的唯一方法，手术固然重要，但术后的饮食护理也很重要，加强以下几方面的护理，可使右心室双出口患者在术后并发症发生率降低、康复时间缩短。
、适当的限制液体的入量
这里所说的液体包括从食物中获得和通过静脉注射两部分，适当限制液体入量和限制短时间内快速补液，可以防止产生因为容量负荷过重而导致的低心排和低心排的恶性循环，也可以减少术后过多的肺血灌注。静脉注射方面会有医生的监控，因此患者及家属需要注意的是严格遵守医嘱，不要擅自摄入过多液体。
2、预防肺部感染
肺部感染是右心室双出口术后最常见的并发症之一，严重的肺部感染可引起患者死亡。术后除了使抗感染药物之外，患者需要按照医嘱采取合适的体位，以利于呼吸道分泌物的排出，掌握正常的咳嗽及咳痰方法。当有呼吸道不适症状时应及时报告医生，以及时采取相关治疗措施。
3、术后饮食清淡营养
右心室双出口患者术后在饮食上应清淡营养，为伤口的愈合，可以多吃优质蛋白含量高食物，如鱼肉、鸡肉等；多吃维生素含量高的水果，如苹果、梨等。由于术后需要卧床休息，活动量减少，为保证大便通畅，预防便秘，应多吃纤维素含量高的食物，如芹菜、菠菜等。
4右心室双出口的手术治疗方法
右室双出口的治疗一般需要做手术。手术一般均在全麻气管插管和中度低温体外循环下进行，对新生儿和婴儿应用深低温停循环，或在持续低流量灌注下进行，间断冠状动脉灌注冷血停搏液保护心脏。
(1)心内隧道修复术
经右室切口探查室缺部位、大小以及和两大动脉口关系，室缺一般较大，将一段内径16～18mm人工血管纵形剖开，留1/2～2/3周径，两端剪成半圆形，补片长度约等于主动脉口前上缘至室缺下缘距离，应用5-0带小垫片双头针在室缺和主动脉口间做一圈间断褥式缝合，在传导束危险区缝在三尖瓣隔瓣根部和缺损后下缘右心室面，将缝线按顺序穿过人工血管片边缘，推下补片后，使补片和左室后上壁之间形成左室流出道，结扎全部缝线，左室血流即可经室缺被导向主动脉。
(2)心室内隧道和右室流出道重建术
同上述方法先做左室到主动脉心内隧道。右室到肺动脉通道可用预凝好的人工血管片加宽，若遇粗大冠状动脉横跨右室流出道，则应采用同种带瓣主动脉做右室到肺动脉心外管道，后者又称Rastelli手术。
(3)心室内和心外双管道重建左、右心室通道
室缺位于肺动脉口下或远离两大动脉，伴肺动脉狭窄，室缺与主动脉之间有多个三尖瓣乳头肌及腱索相隔，当不能进行心内隧道补片时，可应用16～18mm直径涤纶血管剪裁至适当长度，两端呈斜面，应用4-0带小垫片缝线作间断褥式缝合，将人工血管两端分别与室缺及主动脉口吻合，心室内管道不能打折，然后再应用心外管道重建右室到肺动脉通道。
(4)大动脉调转术
适用于婴幼儿右室双出口室缺位于肺动脉口下而无肺动脉狭窄者，手术方法参考“完全型大动脉错位”节中内容。
(5)姑息手术
肺动脉严重狭窄者可行锁骨下动脉肺动脉分流术，或中央分流术；伴严重肺动脉高压者可选肺动脉带束术。
5不同类型右心室双出口的治疗
右室双出口是先天性胎儿发育畸形造成的，类型很多，手术时机和方法应区别对待。
(1)右室双出口伴主动脉下或靠近两大动脉的室缺和无肺动脉瓣狭窄者，在新生儿和生后6～12个月内即可行心内隧道手术。将左心室血流经室缺引至主动脉，对肺动脉瓣下室缺或Taussig-Bing心脏畸形，应在新生儿期做大动脉调转术。
(2)右室双出口伴主动脉瓣下或靠近两大动脉室的缺合并肺动脉狭窄者，手术适应证同法洛四联症。
(3)右室双出口，室缺远离两大动脉者，多数主张分期手术，对无肺动脉狭窄者，在生后6个月先行肺动脉带缩术，对有严重肺动脉狭窄者，在婴儿期施行体肺动脉分流术，5岁后再施行心内隧道和右室至肺动脉外管道移植术。亦有主张全腔肺动脉连接术者。
(4)对儿童和成人右室双出口，室缺远离两大动脉或位于肺动脉瓣下，且合肺动脉狭窄者，选用心内管道和右心室流出道补片或心内、外双管道手术，可获满意效果。
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