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一个月大婴儿患上罕见病无法进食

时间:2018-07-30 12:06:44

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一个月大婴儿患上罕见病无法进食

信息时报讯(记者 黄艳 通讯员 彭福祥 潘曼琪)一个月大的婴儿吞咽困难、吐奶、肺部感染……中山一院医院成功施行全球年龄最小的贲门失弛缓症POEM手术。记者从中山一院获悉,近期,该院消化内科凭借过硬的内镜技术,成功为一名9个月大的贲门失弛缓症婴儿实施经口内镜下肌切开术,患儿术后恢复良好。据悉,这是迄今为止全球年龄最小的贲门失弛缓症POEM手术(俗称建立隧道技术)。

一个月婴儿吞咽困难

来自广东河源的小球球(化名)刚满1岁,早在他一个月大的时候,妈妈就发现她和其他婴儿不大一样,在喝母乳的时候吞咽困难、吐奶,经常发生肺部感染,曾因吸入性肺炎住过重症监护室抢救。妈妈带他就诊后,在其他医院进行了球囊扩张治疗,但效果并不好,因经口进食反流误吸风险大,当地医院为其留置空肠营养管,勉强维持孩子的营养。经了解,中山一院消化内科邢象斌教授是丰富的治疗贲门失弛缓症相关经验的专家,且曾为一名20个月大的外科术后复发的贲门失弛缓症患儿成功实施POEM手术患儿。父母在得知此事后,慕名前来就诊。接诊后,结合外院和本院的检查结果,该患儿符合“贲门失弛缓症”的诊断。

据介绍,贲门失弛缓症是一种消化系统罕见病,由食管胃交界处的神经肌肉功能障碍所致,主要特点是食管下括约肌松弛障碍和食管缺乏蠕动,临床表现为反复发作的吞咽困难、食物反流和胸痛,严重影响患者生活质量。该病的发病率约1/10万,好发于30-40岁左右的成年人,发病原因不明。而婴幼儿发病更是罕见病中的罕见。

全球年龄最小的贲门失弛缓症POEM手术

近年来发展起来的贲门失弛缓症的首选治疗方法是POEM,它是一种超级微创和疗效确切的内镜手术方法。小球球入院后,中山一院副院长、消化内科学科带头人陈旻湖教授、消化内科主任曾志荣教授、副主任崔毅教授和小儿外科主任周李教授组织讨论,共同参与治疗方案制订,同时根据患儿实际情况制订预案,做好充分的术前准备。原计划孩子在6个月大的时候进行手术,但因疫情影响,孩子在9个月大的时候开始做手术。手术由消化内科邢象斌教授主刀,小儿外科谢钧韬博士协助,术中克服了婴儿食管管腔窄、黏膜薄和黏膜下层纤维化等困难,顺利完成手术。同时,麻醉科主任黄文起团队克服了术中患儿出现气道压力变化和二氧化碳浓度升高等风险,患儿生命安全完成保驾护航。

谈到当时的手术时,邢象斌教授介绍,“手术进行了一个小时左右,相比于成人来说,时间更长一些。主要是因为婴儿食管较小,食道粘膜也更薄,可操作空间小,粘膜下隧道建立困难,之前的扩张治疗也为手术增加了难度。 因此,手术要求的精细度更高。”据悉,这也是全球年龄最小的贲门失弛缓症POEM手术。

术后,小球球住了3天ICU,一周后出院,很快就实现了正常进食。如今,他恢复良好,术后3个月复查,各项检查提示病情恢复满意。

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