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幼年型慢性关节炎及其伴发的葡萄膜炎应该如何预防

时间:2023-10-03 08:18:25

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幼年型慢性关节炎及其伴发的葡萄膜炎应该如何预防

幼年型慢性关节炎(juvenilechronicarthritis,JCA)是一种发生于16岁以下的常见的特发性关节炎,通常累及膝、踝、腕等关节,此种疾病引起或伴发的葡萄膜炎,是少年儿童的一种常见而又重要的致盲性眼病。

1幼年型慢性粒细胞白血病吃什么水果好

图钉问:

幼年型慢性粒细胞白血病如何治疗?

答:

幼年型慢性粒细胞白血病联合强化疗在少数病人中取得达2年的缓解期。成人型CML的药物治疗也可用于JCML治疗。造血干细胞移植是惟一有可能获得长期无病生存的治疗方法

2幼年型慢性关节炎及其伴发的葡萄膜炎应该如何预防?

控制幼年型慢性关节炎症状,及时缓解其病情,可望延缓眼部并发症的发生。

3幼年型慢性关节炎及其伴发的葡萄膜炎应该做哪些检查?

此病无特异性实验室检查,但实验室检查可发现一些异常,特别是抗核抗体阳性对诊断具有一定帮助。

幼年型慢性关节炎伴发的葡萄膜炎患者中抗核抗体的总体阳性率为40%,发病年龄越早的女孩,越易出现抗核抗体阳性,特别是在少关节型伴发的葡萄膜炎女性患者中,抗核抗体阳性率达63%~100%,但在年龄较大的男性系统型患者中,抗核抗体阳性率较低。

实验室检查还可发现具有活动性炎症的系统型和多关节型患者往往有正常红细胞性或血红蛋白过少性贫血,通常呈中等度贫血。在活动性疾病的患者,尤其是在系统型患者,往往有白细胞升高,白细胞总数通常达3万~5万/mm3,其中升高的主要为中性粒细胞。血小板增高与疾病活动性相关,其增高往往是疾病恶化的先兆。在急性期往往有血沉加快、C-反应蛋白增加、免疫球蛋白水平升高和血清补体水平升高。

患者的类风湿因子阳性率较低,一般在10%左右。White根据类风湿因子从患者中分出1个亚型,称为类风湿因子阳性的多关节型。此类患者发病年龄较晚,易于出现关节的侵蚀病变和严重的关节炎,但不易发生葡萄膜炎。

1.活体超声生物显微镜检查为了解葡萄膜炎所致的眼前段改变提供了重要工具。据以往报道,幼年型慢性关节炎主要合并慢性前葡萄膜炎。对这样的患者进行活体超声显微镜检查可发现多种改变,如虹膜后和睫状体周围有大量的渗出物、睫状体脱离、脉络膜脱离、睫状体萎缩、房角狭窄或关闭、瞳孔膜闭、睫状体平坦部渗出等(图8)。尚可出现与中间葡萄膜炎相似的“雪堤样”改变,目前尚不清楚发现的病变是否与中间葡萄膜炎的雪堤样改变完全相同,如二者相同,也可认为幼年型慢性关节炎是中间葡萄膜炎伴发的全身性疾病之一。

2.超声波检查对于确定玻璃体病变、视网膜脱离有较大帮助。对于出现白内障的患者可进行此项检查,以评价眼后段的病变。

3.荧光素眼底血管造影检查对于无明显晶状体混浊的患者可进行荧光素眼底血管造影检查以评价视网膜、视网膜血管是否受累。

4幼年型慢性关节炎及其伴发的葡萄膜炎容易与哪些疾病混淆?

发生于16岁以下人群的葡萄膜炎是一类疾病,除幼年型慢性关节炎外,其他疾病如弓蛔虫病、视网膜母细胞瘤、类肉瘤病、白血病等均可引起葡萄膜炎,应注意鉴别。特别是注意与视网膜母细胞瘤、白血病等恶性肿瘤相鉴别,它们均可引起类似葡萄膜炎的伪装综合征。视网膜母细胞瘤患者典型出现视网膜黄白色隆起肿块,肿块表面有血管扩张和出血,瘤细胞播散至玻璃体腔和前房可引起玻璃体混浊、假性前房积脓、虹膜结节等改变,易发生青光眼。超声波、CT、磁共振等检查可见眼内或眶内炎性病变、钙化灶等改变,所以一般不难鉴别;在白血病患者典型地表现为视网膜出血、黄斑区星芒状渗出或棉絮斑、视网膜结节状浸润、视网膜血管闭塞和新生血管等眼底改变,此与幼年型慢性关节炎伴发的前葡萄膜炎有明显不同。

5幼年型慢性关节炎及其伴发的葡萄膜炎是由什么原因引起的?

(一)发病原因

病因目前尚不完全清楚。

(二)发病机制

有关幼年型慢性关节炎的发病机制目前尚不完全清楚。有人认为它可能不是一种独立的疾病,而可能是不同原因所造成的综合征。研究提示在其发生中有多种因素和机制参与。

1.胶原诱导的细胞免疫和体液免疫反应已有研究发现患者有针对Ⅱ型胶原的特异性抗体和细胞免疫反应。据此认为它是一种自身免疫性疾病。至于此种免疫反应是原发的抑或是继发的,目前尚不清楚。

2.病毒感染可能与风疹病毒和微小病毒B19感染有关,儿童滑膜风疹病毒的持续感染可能在此病的发生中起着重要作用。

3.特定免疫缺陷可能与IgA缺乏、无丙种球蛋白血症和低丙种球蛋白血症等有关。

4.分子模拟酵母组蛋白H3氨基酸残基的106~121位与视网膜S抗原氨基酸残基的303~320位有相似性。当前者引入机体后,引起的免疫反应可与视网膜S抗原发生交叉反应,从而引起葡萄膜炎,或使原有葡萄膜炎加重或复发。

5.遗传因素众多研究发现遗传因素在其发生中起着一定作用。不同的类型有不同的遗传背景。少关节早发型与HLA-DR5、HLA-DRw8、HLA-DRw6、DQw1、DQw2、HLA-Bw35、HLA-DRw52、HLA-DPw2等抗原相关;抗核抗体阳性伴发葡萄膜炎的少关节型与HLA-Dw5和HLA-DR5抗原相关,特别是与HLA-Bw44,DR5、HLA-Bw35,DR5抗原两种单体型相关;少关节迟发型和椎关节型与HLA-B27抗原相关;类风湿因子阳性型与HLA-DR4抗原相关;系统型与HLA-B8、HLA-Bw35、HLA-Bw44、HLA-B14、HLA-Cw4、HLA-DR4、HLA-DR5、HLA-DR7等抗原相关。

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