为一种的罕见的疾病,其特征为既往健康的孩子发生急性发作的严重休克,脑病和其他症状,并导致死亡或极其严重的神经系统损害结果。发病迅速,死亡率高,生存者易留有严重的神经后遗症。其特点是突发的昏迷和抽搐、休克、BCD、水样腹泻、代谢性酸中毒、肝肾功能障碍。出血性休克和脑病综合征(HSES)主要发生在3~8个月之间的婴儿(平均年龄为5个月),但也有报道发生于15岁。
1失血性休克的症状有哪些?
图钉问:
我怀孕了,但不知道是宫外孕,已经有50天了,我去我妈妈家玩的时候,在他家突然感觉肚子痛,后来下体句就流了好多的血,后来晕过去了,我妈妈说当时以为我都死了,后来送进医院抢救过来说是暂时性的失血过多导致的休克。
答:
当失血较大,引起严重的低容量性休克,而在临床上还难以掌握住切实的和规律性的变化,特别是复苏补液治疗还难以显示积极效果,则应该考虑可以放置中心静脉导管或肺动脉导管,进行有创血流动力学的监测。通过中心测压可以观察到中心静脉压(CVP)和肺动脉楔压(PCWP)降低,心排出血量降低,静脉血氧饱和度(SVO2)降低,和全身血管阻力增高。
2出血性休克和脑病综合征有哪些症状
大多数患儿有前驱发热,上呼吸道症状,呕吐和腹泻的症状。主要的临床特征为急性发作的脑病(表现为惊厥,昏迷和肌张力下降)和严重休克。其他常见的临床特征包括高热(高达43.9℃,直肠温度),弥漫性血管内凝血,脑水肿,便血,代谢性酸中毒,肝转氨酶升高,急性肾功能衰竭,血小板减少和红细胞压积下降。原发性的肺和心肌累及少见。实验室检查常显示白细胞增多,低血糖,高钾血症,但血氨正常。细菌学和病毒培养均为阴性。
3出血性休克和脑病综合征有哪些表现及如何诊断?
大多数患儿有前驱发热,上呼吸道症状,呕吐和腹泻的症状。主要的临床特征为急性发作的脑病(表现为惊厥,昏迷和肌张力下降)和严重休克。其他常见的临床特征包括高热(高达43.9℃,直肠温度),弥漫性血管内凝血,脑水肿,便血,代谢性酸中毒,肝转氨酶升高,急性肾功能衰竭,血小板减少和红细胞压积下降。原发性的肺和心肌累及少见。实验室检查常显示白细胞增多,低血糖,高钾血症,但血氨正常。细菌学和病毒培养均为阴性。
实验室检查诊断:
1.转氨酶升高显著,而血胆红素多正常。转氨酶以发病后,1-2天 达高峰 7-9天恢复正常,转氨酶的水平与疾病的严重程度不一致
2.肝小叶坏死
3.部分有胆红素轻度升高
4.脑电图改变:可见大量中高电位的! 波弥漫性活动,不具有特异性
4就医小贴士
Q:发病部位在哪里?
A:头部
Q:应该挂什么科?
A:神经内科、神经外科、急诊科
Q:有什么典型症状?
A:肝被膜血肿破裂 、昏迷、惊厥、水样便、休克
Q:应该做哪些检查项目呢?
A:血常规、心电图
Q:这样的病症传染吗?
A:该病不具有传染性
Q:高发人群?
A:所有人群
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