自身免疫性肝炎是由自身免疫反应介导的慢性进行性肝脏炎症性疾病，其临床特征为不同程度的血清转氨酶升高、高γ-球蛋白血症、自身抗体阳性，组织学特征为以淋巴细胞、浆细胞浸润为主的界面性肝炎，严重病例可快速进展为肝硬化和肝衰竭。 根据血清自身抗体可将A IH分为3型，Ⅰ型AIH最为常见，相关抗体为ANA和(或)SMA;Ⅱ型A IH的特征为抗- LKM1阳性;Ⅲ型A IH的特征为血清抗- SLA /LP阳性。也有学者认为，Ⅲ型应归为Ⅰ型。各型的病因及对糖皮质激素的疗效并无明显差异，因此分型对临床指导意义不大。
1自身免疫性肝炎病因
遗传因素(45%)
目前认为遗传是自身免疫性肝炎的主要因素，遗传易感性可影响机体自身抗原的免疫反应性及其临床表现。人类白细胞抗原和DR，是自身免疫科研性肝炎独立的危险因子。
病毒感染及药物(15%)
病毒感染、药物可作为促发因素，导致机体对自身肝细胞抗原产生反应，表现为以细胞介导的细胞毒性作用和肝细胞表面特异性抗原与自身抗体结合而产生的免疫反应，并以后者为主。促使自身免疫性肝炎发病。
环境因素(5%)
有学者认为环境也是该病的诱发因素。
病理改变
AIH最主要的组织学改变是界面性肝炎(interface hepatitis)，汇管区大量浆细胞浸润，并向周围肝实质侵入形成界面炎症。肝小叶内可见肝细胞形成玫瑰花结(多个肝细胞围绕胆小管)和(或)点状、碎片状坏死。病情进展时也可出现桥接坏死甚至多小叶坏死，但汇管区炎症一般不侵犯胆管系统，无脂肪变性及肉芽肿。几乎所有AIH都存在不同程度的纤维化，严重病例可出现肝硬化。上述病理改变虽有一定特征，但并非特异性，有时不易与慢性病毒性肝炎、酒精性肝炎、药物性肝炎、PBC、PSC等相鉴别。肝活检组织学结合血清免疫学检查有助于AIH与这些疾病相鉴别。
2自身免疫性肝炎症状
常见症状
发热伴关节肿痛 黄疸
AIH缺乏特征性的症状、体征，病理改变虽有一定的特征，但也非特异性。部分病人以急性肝炎起病，偶有爆发性肝炎。本病女性多见，在10～30岁及40岁呈2个发病高峰。症状轻重不一，轻者可无症状。一般表现为疲劳、上腹不适、瘙痒、食欲不振等。早期肝大，通常还有脾大、黄疸、蜘蛛痣等。晚期发展为肝硬化，可有腹水，肝性脑病。
肝外表现可有持续发热伴急性、复发性、游走性大关节炎;女性患者通常有闭经;可有牙龈出血、鼻出血;满月面容、痤疮、多体毛、皮肤紫纹;还可以有甲状腺炎和肾小球肾炎等表现。合并肝外表现时，多提示疾病处于活动期。
3自身免疫性肝炎的治疗
一、治疗原则
抑制异常免疫反应，纠正免疫调节失衡。目前认为免疫抑制剂肾上腺皮质激素加硫唑嘌呤有肯定的疗效。
二、治疗方法
(一)一般治疗
注意休息。严禁饮酒，加强营养，补充多种维生素，严禁饮酒和使用肝毒性药物，去除感染病灶。
(二)免疫抑制剂治疗
目前，单用免疫抑制剂或低剂量泼尼松与硫唑嘌呤联合使用是所有AIH的主要冶疗方法，其中联合疗法更优。接受免疫抑制剂治疗的病人其症状可明显减轻，肝功能可得到改善，能在一定程度上提高存活率。
作用机制皮质激素具有亲脂性。能弥散达胞质中与糖皮质激素受体相结合，再至细胞核与糖皮质激素反应基因作用，制约IL-2、IL-4、IL-5、IL-6、IL-8、IL-12、γ干扰素和TNFa等细胞因子表达。另外。它可抑制核因子-κB(NF-κB)活性、缩短细胞因子mRNA的半衰期和阻碍细胞因子对靶细胞的作用。泼尼松在肝内转化为泼尼松龙，非结合泼尼松龙是发挥治疗作用和引起不良反应的活性代谢产物。晚期肝病可影响泼尼松转化。而低白蛋白血症者携带泼尼橙龙的能力下降，高胆红素血症者体内胆红素竞争性替代结合的泼尼松龙，从而增加血清非结合泼尼松龙的水平。肝硬化病人转化泼尼松的能力明显降低，但这种效应还设有影响到治疗的结果。所以，泼尼松可优先于更为昂贵的泼尼松龙用于各期的AIH。
硫唑嘌呤是嘌呤拮抗剂，在血液中转化为6-巯基嘌呤(6-MP)，再经酶作用转化为活性代谢产物6-巯基鸟嘌呤，可干扰细胞循环.影响淋巴细胞迅速分化增殖。硫代嘌呤甲基转移酶介导男外的6-MP清除途径，其活性的差异可影响治疗作用和药物毒性，对有血细胞减少症的病人使用前应了解巯基嘌呤甲基转移酶的转化能力。硫唑嘌呤的作用缓慢，发挥充分疗效的时同可能在治疗后3个月或更长。
4自身免疫性肝炎的自我诊断
自身免疫性肝病是与自身免疫反应密切相关的一种原因不明的肝实质损害性疾病。自身免疫性肝病在全世界范围内都有发生，但有明显的种族倾向和遗传背景。西方白种人中发病率较高，过去认为亚洲的东方民族中发病率较低，近年来发现亚洲人中自身免疫性肝病发病率在增加。我国1980年前仅有个别报道，现在一个医院、地区就有上百例报道。发病人数的增加可能是实际发病人数的增加，也可能与临床医生对自身免疫性肝病认识程度、警觉性的提高和诊断方法的改进有关。自身免疫性肝病主要包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性肝硬化、原发性硬化性胆管炎以及这三种疾病中任意两者之间的重叠综合征。
青少年和女性多发
自身免疫性肝炎主要见于青少年，绝大多数为10~30岁，以10~20岁为发病高峰期，另一个高峰期年龄为绝经期妇女。本病以女性多见，男女之比为1：4~8。约70%的患者发病较为隐匿，逐渐出现自身免疫性肝病的症状和体征。这些症状和体征类似慢性肝病的表现，如食欲不振、疲乏无力、体重减轻和闭经等。约30%的患者突然发病，其临床表现和实验室检查的结果类似急性病毒性肝炎，但各种病毒性肝炎标志物均阴性。急性期后，患者症状和体征可持续数月，逐渐发展为自身免疫性肝炎。
患者除一般肝炎症状外，尚有黄疸和肝脏肿大等体征。血清胆红素通常升高，但约有20%的患者无黄疸。肝脏肿大一般呈进行性，有右上腹压痛，并迅速发展为肝硬化。此时患者的面部、颈部、臀部常有蜘蛛痣、可见肝掌。患者常有皮肤淤斑、鼻出血及牙龈出血。约30%的患者在诊断是时已出现肝硬化，超过40%的患者至少并发一种免疫性疾病如甲状腺疾病、关节疾病等。
5自身免疫性肝炎吃什么好
饮食宜忌
饮食宜高糖、高热量、高蛋白、低脂肪。定量定时，保证充分的维生素、纤维素。急性期饮食宜清淡;宜选用具有治疗作用的食物，如大麦苗、南瓜根、柚子、荸荠、泥鳅、豆腐、蛤蜊、田螺、茭白、甘薯、金针菜、薏米、蚌、玉米须、芹菜;改善肝功能的食物;泥鳅、鲫鱼、鱼鳔、带鱼、瘦猪肉、甲鱼、金针菜、木耳、鸭、沙虫、银鱼、兔肉、红枣、花生、冰糖。
忌酒、烟;忌辛辣刺激性食物，如葱、蒜、韭菜、桂皮、花椒、辣椒;忌肥腻高脂肪食物，如肥猪肉、狗肉等;腹水病人忌过咸食物，限制水入量;肝硬化病人忌多骨刺、粗纤维食物。
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