内耳眩晕症,即梅尼埃病(Ménière Disease),是一原因不明的、以膜迷路积水为特征的内耳病,患者常表现为反复发作性眩晕,波动性、进行性感音神经性耳聋,耳鸣,可有耳内胀满感,因此也称“内耳眩晕症”。该病最早是由法国医师Prosper Ménière于1861年首次提出,曾将Ménière 译为“美尼尔”,故过去称该病为“美尼尔病”,1989年我国自然科学名词审定委员会统一称为“梅尼埃病”。目前对该病发病率的报道差异较大,约为7.5~157/10万,发病年龄4~90岁,多见于青壮年,40~60岁者多见,男女发病率约1:1~1:1.3。一般单耳发病,随着病程的延长,双耳均可受累。Kitahara报道,首发症状后,约41.5%的患者双耳受累。
内耳又称迷路,从组织学上内耳分为骨迷路与膜迷路,骨迷路内有膜迷路,骨迷路与膜迷路之间充满外淋巴液,而膜迷路内有内淋巴液,内、外淋巴液互不相通。膜迷路由膜管和膜囊组成,借细小网状纤维束悬浮于外淋巴液中,自成一密闭系统,称内淋巴系统。膜迷路可分为椭圆囊、球囊、膜半规管及膜蜗管,各部互相连通。其内包含司平衡和听觉的结构,包括位觉斑、壶腹嵴、内淋巴囊和膜蜗管。梅尼埃病的基本病理表现为膜迷路积水膨大,膜蜗管和球囊较椭圆囊和壶腹明显,膜半规管与内淋巴囊不膨大。正常状况下,内淋巴由耳蜗血管纹及前庭暗细胞产生后,通过局部环流及纵流方式达内淋巴囊而被吸收,借以维持其容量的恒定。梅尼埃发病机制主要是内淋巴产生和吸收失衡,膜迷路扩张与变形亦为其发病机制之一。目前较为公认的发病机制为内淋巴机械阻塞与内淋巴吸收障碍、免疫反应学说、内耳缺血学说、内淋巴囊功能紊乱学说、病毒感染学说、遗传因素、多因素学说。
梅尼埃病的典型症状包括发作性眩晕,波动性、渐进性听力下降,耳鸣及耳胀满感。主要临床表现如下:
1眩晕:
多呈突发旋转性,睁眼时周围物体旋转,闭眼时自身旋转。常伴有恶心、呕吐、面色苍白、出冷汗、脉搏迟缓、血压下降等自主神经反射症状。上述症状在睁眼转头时加剧,闭目静卧时减轻,神志清醒,持续短暂,多在20分钟至数小时,通常2~3小时转入缓解期,超过24小时者少见。在缓解期可有不平衡或不稳感,可持续数天。常反复发作,复发次数越多,持续越长,间歇越短。
2听力下降:
一般为单侧,发作期加重,间歇期减轻,呈明显波动性听力下降。听力丧失轻微或极度严重时无波动,听力丧失的程度随发作次数的增加而每况愈下,但极少全聋。
3耳鸣:
多出现在眩晕发作之前,初为持续性低音调吹风声或流水声,后转为高音调蝉鸣声、哨声或汽笛声。在眩晕发作时加剧,间歇期自然可减轻,但常不消失。
4耳胀满感:
发作期患侧耳内或头部有胀满、沉重或压迫感,有时感耳周灼痛。
由于病因及发病机制不明,目前尚无特效的治疗和预防方法,本病即使不经任何治疗,症状即可自行缓解,有些在发作数次后可自行终止,从此不再发作,有些则在间歇数年或数十年后又反复发作。对本病的预防主要是培养健康规律的生活习惯,调节情志,规律作息,低盐饮食(每日食盐摄入量不超过1.0g),禁烟酒及浓茶,加强锻炼,增强体质和耐力,劳逸适当。本病一旦发作,患者可静卧于暗室内,防止跌倒摔伤,避免疑虑等不良情绪,并及时至耳鼻喉科就诊,进行专科治疗。
目前多采用以调节自主神经功能、改善内耳微循环以及解除膜迷路积水为主的药物综合治疗或手术治疗。治疗目的为减少或控制眩晕发作、保存听力、减轻耳鸣及耳闷胀感。
发作期治疗原则为控制眩晕、对症治疗。
1前庭抑制剂:
包括抗组胺类、苯二氮革类、抗胆碱能类以及抗多巴胺类药物,可有效控制眩晕急性发作,原则上使用不超过72 h。临床常用药物包括异丙嗪、苯海拉明、安定、氯苯甲嗪、普鲁氯嗪、氟哌利多等;
2糖皮质激素:
如果急性期眩晕症状严重或听力下降明显,可酌情口服或静脉给予糖皮质激素。
3支持治疗:
如恶心、呕吐症状严重,可加用补液支持治疗。对诊断明确的患者,按上述方案治疗的同时可加用甘露醇、碳酸氢钠等脱水剂。
间歇期的治疗原则为减少、控制或预防眩晕发作,同时最大限度保护现存的内耳功能。患者应规律作息,避免不良情绪、压力等诱发因素。减少盐分摄入,避免咖啡因制品、烟草和酒精类制品的摄入。还可口服倍他司汀以控制眩晕发作。利尿剂如双氢克尿噻、氨苯蝶啶等可减轻内淋巴积水,从而控制眩晕发作,但需定期监测血钾浓度。鼓室注射糖皮质激素、鼓室低压脉冲治疗、鼓室注射庆大霉素均可减少眩晕发作的频率,提高患者生活质量。
眩晕发作频繁剧烈、6个月保守治疗无效的患者,可考虑手术治疗。常用手术方法如下:
①内淋巴囊手术:包括内淋巴囊减压术和内淋巴囊引流术,可减轻内淋巴压力,对听力
和前庭功能多无损伤。
②三个半规管阻塞术:可有效控制眩晕的发作,但听力和前庭功能可能会受到损伤。
③前庭神经切断术:去除前庭神经传入,手术完全破坏前庭功能,对听力可能会产生影响。适用于前期治疗(包括手术及非手术)无效的四期梅尼埃病患者。
④迷路切除术:手术完全破坏听力及前庭功能。适用于无实用听力、多种治疗方法(包括手术及非手术)无效的四期梅尼埃病患者。
治疗梅尼埃病,在控制眩晕的基础上,进行前庭和听力康复训练可提高患者生活质量。
前庭康复训练:适用于稳定、无波动性前庭功能损伤的梅尼埃病患者,可缓解头晕,改善平衡功能,提高生活质量。包括一般性前庭康复治疗、个体化前庭康复治疗、基于虚拟现实的平衡康复训练等。
听力康复训练:对于病情稳定的三期及四期梅尼埃病患者,可根据听力损失情况酌情考虑配助听器或植入人工耳蜗。
来源:兰州大学第二医院
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