问题补充:
共享题干题患者女,28岁,因“乏力、尿黄1周”入院。外院查肝功能提示血清丙氨酸氨基转移酶922 U/L,天门冬氨酸氨基转移酶 876 U/L,总胆红素 122 μmol/L。患者否认“肝炎”接触史、输血史,否认嗜酒,家族史无特殊。查体:神清,精神欠佳,面色晦暗,皮肤、巩膜中度黄染,腹软无压痛,肝肋下未及,脾肋下可触及,质韧,无触痛,移动性浊音阴性,双下肢无水肿。1.[不定向选择题]目前患者的诊断考虑(提示入院后进一步检查结果如下:尿蛋白(+++),自身抗体及病毒性肝炎标志物均阴性,铜蓝蛋白 6.5 mg/dl,双眼Kayser-Fleischer环阳性,颅脑MRI提示双侧苍白球、壳核异常信号。)A.原发性胆汁性肝硬化 B.原发性硬化性胆管炎 C.Wilson病 D.肾病综合征E.先天性铜蓝蛋白缺乏症F.血色病G.良性复发性肝内胆汁淤积ABCDEFG确定 2.[不定向选择题]患者应接受的治疗包括(提示该患者入院后第3天行肝穿刺活检,检测肝组织铜含量为680 μg/g干重。骨密度检测提示骨量减少,骨密度降低。)A.口服青霉胺250~500 mg/d B.口服维生素B 25 mg/d C.给予保肝、退黄治疗 D.给予口服利尿剂治疗E.给予泼尼松治疗F.告知患者严禁摄入坚果类、巧克力、蚕豆、动物肝脏等含铜量高的食物G.立即行脾切除手术治疗H.补钙治疗I.进行肝移植术前评估,择期行肝移植手术ABCDEFGGG确定
答案:
1.参考答案:C
参考解析:无
2.参考答案:ABCH
参考解析:无3.[不定向选择题]应做的进一步处理是(提示患者规律口服青霉胺治疗已2年,并坚持定期复查,病情一直平稳。2周前患者自觉体重增加,并出现双下肢可凹性水肿,查尿常规提示尿蛋白(++++)。)A.维持青霉胺治疗,监测血糖并行胰岛功能试验检查 B.停止青霉胺治疗,待症状缓解后再继续青霉胺治疗 C.继续青霉胺治疗,并加用口服利尿剂治疗 D.停止青霉胺治疗,换用曲恩汀治疗E.将青霉胺减量后继续治疗F.将青霉胺减量并加用锌制剂联合治疗ABCDEF确定
患者女 28岁 因“乏力 尿黄1周”入院。外院查肝功能提示血清丙氨酸氨基转移酶922U/L 天门冬氨酸氨基转移酶876U/L 总胆红素122μmol
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