小儿变形性肌张力障碍,小儿变形性肌张力障碍的并发症是什么,不知疲倦的andeliemaiye今天给广大网友提供了小儿变形性肌张力障碍的相关经验，觉得有帮助的朋友就分享和收藏吧，觉得有不足的朋友，也可以留言指出，我们会不断的改进。努力做到最好，能够对广大朋友起到帮助。变形性肌张力障碍即特发性扭转性肌张力不全(idiopathictorsionmyodystonia)，曾称为变形性肌张力不全，是一组较常见的锥体外系疾病，其特点是在开始主动运动时，主动肌和拮抗肌同时发生持续性不自主收缩，呈现特殊的扭转姿势或体位。本病的异常运动主要以局部肌张力不全开始，逐渐发展为全身性肌张力不全。由于本病起病年龄较早，近来多称本病为早发性扭转性肌张力不全(early-onsettorsionmyodystonia)，遗传方式是常染色体显性遗传。
1小儿变形性肌张力障碍的症状
(一)发病原因本症为遗传性疾病，主要为常染色体显性遗传，病因不明。(二)发病机制1.锥体外系生理解剖功能 锥体外系结构非常复杂，广义地讲，除锥体系外，所有与运动有关的中枢神经结构都可属于锥体外系。锥体外系包括基底节、黑质、红核、丘脑底核、小脑齿状核和脑干网状结构等，其中主要的结构是基底节。基底节包括尾状核和豆状核两部分，豆状核分为外侧部的壳核和内侧部的苍白球，尾状核和壳核合称纹状体。锥体外系是多神经元结构，其传导通路形成一个大的循环圈，在循环圈中兴奋性介质为乙酰胆碱，抑制性介质为多巴胺，它保证锥体系统启动的主动运动更精细准确和稳定。2.病理及发病机制 锥体外系病变所产生的症状有两类：肌张力异常和不自主运动。肌张力异常可为增强、减弱及游走性增强和减弱;不自主运动包括震颤、舞蹈、手足徐动、肌张力不全、肌阵挛、扭转痉挛和抽搐，锥体外系的症状一般在睡眠时消失，精神紧张或情绪激动时加重。一般认为本病是基底节病变，但尚缺乏解剖学证明。神经生化检查可见脑的神经递质分布异常。显性遗传型可见血浆中多巴胺-β-羟化酶活动增高，电生理检查证明主动肌和拮抗肌长时间异常收缩，病的晚期可见REM睡眠减少，Ⅱ期睡眠时脑电图纺锤电压增高。近来发现有的病例黑质纹状体对多巴的摄取减低。3.遗传方式 遗传性肌张力不全的遗传方式各不相同，各有其临床特点，常染色体显性遗传性肌张力不全，伴不同程度的外显率，以往认为只见于犹太人，现认为可见于各民族。显性遗传的缺陷基因位于9号染色体长臂上(9q34)，有明显的基因组印记(genomic imprinting)和遗传早现(anticipation)现象。常染色体隐性遗传的肌张力不全见于各民族，起病年龄较晚，病情进展较慢。X连锁隐性遗传见于菲律宾。以下重点讨论显性遗传的肌张力不全。
2小儿变形性肌张力障碍的饮食
&; 1、小儿变形性肌张力营养不良食疗方：木瓜菠萝粥：取净木瓜肉和净菠萝肉各50g，粳米l009。将粳米、木瓜肉、菠萝肉，入锅中加适量清水，共煮成粥。油菜饶豆腐：取净油菜叶250g，豆腐200g，精盐、味精、葱花、素油各适量。将油菜叶洗净，豆腐切方丁，锅内放油，烧热放人葱花煸炒，再放人油菜叶，炒出香味时加水烧沸，放入豆腐丁，稍烧，加入精盐、味精，烧入味即可。车厘子蜜膏：取车厘子500g，蜂蜜1000m9。将车厘子除去杂质洗净，用白纱布绞出汁液，放入锅内。将蜜放人车厘子汁液锅内拌匀，置小火上煎熬至稠时离火，晾凉后装坛备用。2、小儿变形性肌张力营养不良吃哪些食物对身体好：可以多吃含镁、脂肪酸、维他命E及蛋白酶的食物，没有特别禁忌。
3小儿变形性肌张力障碍的治疗
(一)治疗应进行综合疗法，需多学科协作制定治疗和康复方案，包括神经、理疗、职业治疗和特殊咨询等。亦应有心理治疗和情绪调整。药物治疗适用于每一病例。1.左旋多巴(Levodopa，L-dopa) 剂量开始为0.7～2.9mg/(kg·d)，分2～3次口服。为减少用量和减轻副作用，左旋多巴应与卡比多巴(Carbidopa)或苄丝肼(Benserazide)合用。后2种药物的剂量0.2～0.7mg/(kg·d)。效果不明显时，可加量，左旋多巴最大量不超过300mg/d。副作用有恶心、呕吐、多动、注意力不集中、幻觉、运动障碍等，减量后好转。近年来发现一部分病例用左旋多巴有特效。2.盐酸苯海索(安坦) 一部分病例用左旋多巴效果不明显，可用苯海索(安坦)，这是一种抗胆碱药，小儿可耐受较大剂量。开始量2～4mg/g，常用量30mg/d，分3次服。必要时逐渐加量。3.安坦与其他药物合用 苯海索(安坦)可加用地西泮(安定)，或与丁苯那嗪合用。疗效仍不满意时可加用右苯丙胺，或加锂剂。4.其他方法 少数病例用卡马西平(酰胺咪嗪)或用巴氯芬有效，也有的用溴隐亭(溴麦角环肽)有效，后者是多巴胺激动剂。肉毒杆菌毒素注射适用于单纯的特发性局部性肌张力不全，如斜颈、书写痉挛等，对于全身性肌张力不全的经验尚不足。本病需要长期服药治疗。(二)预后本症进展缓慢，发病5～可致残，此后稳定，约%自发性短暂缓解。随病情进展，可致肢体变形，部分常靠软椅行动，少部分死于并发症。通常发病越早，肌张力不全更易变为全身性，岁前发病者中有%～%～岁发病者中有%～%，最终发生全身性肌张力不全。
4小儿变形性肌张力障碍的检查
血电解质、药物、微量元素及生化检查，有助于病因诊断及分类。或检查 对鉴别诊断有意义。2.正电子发射断层扫描(PET)或单光子发射断层扫描(SPECT)可显示脑部某些生化代谢情况，对诊断颇有意义。3.基因分析 对确诊某些遗传性肌张力障碍疾病有重要意义。
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5小儿变形性肌张力障碍的预防
本病属和遗传因素有直接的关系，故有遗传背景的疾病，预防显得更为重要。预防措施包括避免近亲结婚，推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等，防止患儿出生。早期诊断、早期治疗、加强临床护理，对改善患者的生活质量有重要意义。
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