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作者：北京海军总医院神经内科 戚晓昆
来源：中华神经科杂志2月第48卷第2期
边缘叶脑炎（limbic encephalitis，LE）是发生于大脑边缘系统的临床症候群。特别是自身免疫介导性LE，临床上常呈亚急性起病，常常表现为近事遗忘、定向力障碍，也可出现精神行为异常，并常有癫痫发作等症状；有时难与病毒性脑炎、桥本脑病等相鉴别。很多新发病毒性脑炎往往查不出相关明确的病原学依据，所以，更容易与自身免疫性LE相混淆。因此，需更全面地了解LE，掌握其相关特点，重视其诊断。
把握LE的定义、病因及临床表现
LE是指大脑边缘系统所发生的炎症或脑病。边缘叶系统包括杏仁核、海马结构、海马旁回及内嗅区、齿状回、穹窿、乳头体、下丘脑和扣带回等结构。边缘叶系统功能与认知、情感及自主神经功能调节有关。因此，当发生LE时可表现为记忆力减退、定向力障碍，情绪改变（如淡漠或躁狂），还可表现为谵妄及睡眠障碍，有的出现痫样发作等。此外，还有一些可表现为锥体外系症状。患者通常为亚急性起病，主要是在发作前数月渐渐出现认知功能减低，往往不被注意。部分患者通常表现为抑郁或幻觉，这可能被误诊为精神疾病。有的病情可迅速发展，严重者有意识障碍，甚至昏迷等表现。
感染性LE的诊断与治疗
大多数感染性LE容易诊断，实际上也是病毒性脑炎。临床上可根据其不同病毒感染后典型的临床、神经影像学表现以及相应血清或脑脊液病毒抗体的检测结果进行诊断。但随着病毒的变异以及新发病毒的不断出现，临床上有一些感染性LE难以通过现有检测手段进行诊断。而且这些病因不清的病毒感染其临床表现也不典型，影像改变不明显，容易被误诊。
自身免疫性LE的临床诊断、鉴别与治疗
不论是副肿瘤性的或者是非副肿瘤性（特发性）的自身免疫性LE，其临床表现均相似，但若有前期流感样症状似乎更支持非副肿瘤性LE，如有吸烟史、体重减轻等则支持副肿瘤性LE。
副肿瘤性LE常有边缘系统症状之外的体征，可表现为副肿瘤性脑脊髓炎。通常与小细胞肺癌相关。在副肿瘤综合征患者中有2/3在确诊肿瘤之前出现神经系统症状。
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总之，随着对LE认识的不断增加，对其不同病因所致LE的不同表现有了更多的了解，应当结合现代免疫抗体检测技术，尽早进行定性诊断，及早发现，及早治疗，从而不断提高对自身免疫LE的诊断与鉴别诊断能力。
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