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血液系统出血性疾病考点解析

时间：2023-01-25 09:44:31

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血液系统出血性疾病考点解析

①概述：正常止血、凝血、抗凝和纤维蛋白溶解机制，发病机制分类，实验室检查，诊断，治疗原则。

②过敏性紫癜:常见原因，发病机制，临床表现，实验室检查，诊断与鉴别诊断，治疗。

③特发性血小板减少性紫癜:病因和发病机制，临床表现，实验室检查，诊断与鉴别诊断，治疗。

④弥散性血管内凝血（DIC）:病因和发病机制，临床表现，实验室检查，诊断与鉴别诊断，治疗。

一、概述

因先天性、遗传性及获得性因素导致血管、血小板、凝血、抗凝及纤维蛋白溶解等止血机制的缺陷或异常，而引起的以自发性或轻度损伤后过度出血为特征的疾病，称为出血性疾病。

凝血过程

发病机理：

1.微血管壁异常；

2.血小板质和量的改变；

3.凝血功能的障碍。

1.正常止血、凝血、抗凝和纤维蛋白溶解机制

回忆生理：内外源性凝血途径区别

内源性凝血途径

外源性凝血途径

凝血因子分布

均来自血液

血液及血液外的组织因子

启动因子

血管内膜下胶原纤维或异物激活因子FⅫ

受损伤组织释放出组织因子FⅢ

共同途径

不同因子

VⅢ（不依赖维K）,IX,XI,FⅫ

FⅢ, Ⅶ

凝血速度

慢,约数分钟

快（约几十秒）山外来的和尚

【例题】

外源性凝血系统的作用起始于

内源性凝血系统的作用起始于

A.组织受伤释放组织因子Ⅲ

B.凝血酶的形成

C.第Ⅻ因子被激活

D.血小板第3因子的释放

E.第X因子被激活

『正确答案』A C

主要抗凝物质的作用

主要抗凝物质作用

血浆中最重要的抗凝物质是抗凝血酶Ⅲ（AT-Ⅲ）和肝素

肝素通过增强抗凝血酶Ⅲ活性而发挥作用

蛋白C系统、组织因子途径抑制物

血液不凝原因

①血流速度快；

②血管内膜光滑完整；

③血浆中存在天然抗凝物质和纤维蛋白溶解系统

血管在正常止血过程中的作用

2.发病机制分类

血管壁异常

血小板异常

凝血系统异常

皮肤粘膜出血

多见（小、分散）

少见（大、片状）

出血诱因

自发性较多

多外伤

月经过多

关节出血

罕见

先天性凝血因子缺乏,

肌肉出血

少见

凝血因子缺乏症

术后出血

立即压迫后止血；

术后数小时开始出血；

典型

疾病

①过敏性紫癜

②单纯性紫癜

③遗传性出血性毛细血管扩张症

①血小板减：ITP,DIC,AL

②血小板增多

③血小板功能缺陷

①遗传性：血友病等；

②获得性：严重肝病、DIC

③循环中抗凝物质增多或纤溶亢进

病程

较短，可反复发作

遗传性者常为终身性

遗传史

少有

多有

3.实验室检查及诊断

项目

作用

临床意义

出血时间

检查血管止血功能,与血管壁及PLT有关

BT;①Plt;； ②Plt功能异常； ③血管性血友病

血小板异常

黏附、聚集、释放; N100-300*109/L

Plt :ITP;AL;DIC等。

血块回缩试验

血液凝固后，Plt向外渗出伪足牵拉FIB

① Plt↓ ；② Plt功能异常；③凝血因子缺乏：Ⅷ因子、FIB和凝血酶原缺乏等

巨核细胞

观察形态及成熟与否明确Plt↓病因

ITP巨核细胞↑多为未成熟

激活的部分凝血活酶时间APTT

内源性凝血系统的一项有价值的筛选试验

APTT缩短见于DIC早期、妊娠高血压综合征高凝状态。APTT延长见于：①因子Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅷ、Ⅸ、X、Ⅺ、Ⅻ缺乏；②慢性肝病、维生素K缺乏、DIC、纤溶亢进等所致的多种凝血因子缺乏；③抗凝物质增多，因此它是肝素抗凝治疗中的一项重要监测指标。

凝血酶原时间PT

外源性凝血系统的一项有价值的筛选试验

PT延长见于:①先天性凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ缺乏和纤维蛋白原缺乏症；②慢性肝病、阻塞性黄疸、维生素K缺乏、纤溶亢进、DIC后期；③可用做双香豆素抗凝治疗的监测指标，INR达到2.0～3.0为宜.PT缩短见于:口服避孕药、血液高凝状态及血栓性疾病。

3P试验

DIC筛选指标之一

D-二聚体测定

D-二聚体检测对溶栓治疗监测有重要意义

D-二聚体是交联纤维蛋白降解的特异性分子标志物，即只有在血栓形成后才会在血浆中增高（纤溶亢进增高）原发性纤溶亢进正常

凝血酶时间TT

在血浆中加入标准化凝血酶的凝固时间

①肝素或肝素样物质增多；②FIB明显和异常FIB血症；③FIB和纤维蛋白降解产物FDP增多；④循环中抗凝血酶Ⅲ活性明显增高

FDP

纤维蛋白原降解产物（FDP）正常5-10mg/L.

FDP纤溶亢进、DIC、高凝状态

小结：

渗血---凝血功能障碍；血友病缺乏8因子

检测肝素用APTT,

检测DIC用3p，D-二聚体。

慢性肝病、维生素K缺乏、DIC这三个APTT和PT值都延长

血友病是凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ的异常，所以：APTT是延长 PT正常=血友病；

【例题】属于纤溶异常的实验室检查是

A.血vWF测定

B.血栓素B2测定

C.血FDP测定

D.血TAT测定

E.血PC测定

『正确答案』C

【例题】治疗弥散性血管内凝血时，监测肝素用量的试验是

A.血小板计数

B.3P试验

C.出血时间

D.APTT

E.纤维蛋白原定量

『正确答案』D

【例题】凝血酶原时间（PT）正常见于

A.维生素K缺乏

B.慢性肝病肝功能失代偿

C.血友病

D.口服双香豆素

E.先天性V因子缺乏

『正确答案』C

【例题】凝血酶时间（TT）延长见于

A.纤维蛋白原降低

B.凝血酶原降低

C.凝血因子Ⅶ降低

D.凝血因子Ⅷ降低

E.凝血因子Ⅹ降低

『正确答案』A

【例题】男，18岁，自幼有出血倾向。出血时间正常，凝血时间正常，血小板150*109/L，血小板粘附率降低，部分凝血活酶时间延长，凝血酶原时间正常。父亲也有类似病史，考虑的诊断是

A.血友病

B.血管性血友病

C.过敏性紫癜

D.维生素K缺乏

E.遗传性出血性毛细血管扩张症

『正确答案』A

A.肾上腺素试验

B.凝血活酶生成及纠正试验

C.D-二聚体测定

D.毛细血管脆性试验

E.血小板聚集试验

1.确诊血友病的检查是

2.检查是否存在纤溶亢进的检查是

『正确答案』B,C

4.治疗原则

（1）病因防治主要适用于获得性出血性疾病。

（2）补充血小板和（或）相关凝血因子在紧急情况下进行

（3）止血药物

特发性血小板减少性紫癜与过敏性紫癜导学

ITP与过敏性紫癜

ITP

过敏性紫癜

发病机制

Plt免疫性破坏，外周血中血小板减少的出血性疾病

为免疫因素介导的一种全身血管炎症

Plt计数

＜100*109/L

多正常

Plt形态

异形、巨大形

正常

治疗

激素（首选）；止血；免疫抑制剂；血浆置换；造血干细胞移植等

抗过敏；抗组胺；激素（腹型关节型效果好）；免疫抑制剂；对症治疗

骨髓检查

骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍

正常

凝血

BT时间延长，CT正常

凝血功能正常

其它检查

血小板上和血清中存在大量抗血小板抗体

毛细血管脆性试验半数以上阳性

出血特点

见临床表现

典型四肢皮肤紫癜最常见，可伴腹痛儿童多见、关节肿痛和（或）血尿

特发性血小板减少性紫癜

一、病因与机制

病因未明，可能与感染因素（病毒如麻疹、水痘病毒等，细菌）、免疫因素、肝、脾因素、雌激素水平增高等有关。

（1）体液免疫和细胞免疫介导的血小板过度破坏

（2）体液免疫和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异常

二、临床表现

急性型

慢性型

发病人群

半数以上发生于儿童

主要见于青年女性

起病特点

多数患者发病前1～2周有上呼吸道感染史

起病隐匿

PLT

多＜20*109/L

多在50*109/L左右

出血特点

出血症状较重，除有皮肤黏膜外，还可有内脏出血

多数出血较轻，常常因为感染而突然加重，表现为反复皮肤黏膜出血，内脏出血少见，女性长期月经过多可致失血性贫血

与“上感”史有关的疾病过敏性紫癜、急性型ITP、亚急性甲状腺炎、病毒性心肌炎、急性肾炎

三、辅助检查

血象

血小板计数减少程度不一，急性型常低于20×109/L，失血多可出现小细胞低色素性贫血，白细胞计数多正常，嗜酸性粒细胞可增多

骨髓象

骨髓巨核细胞数量增多或正常，形成血小板的巨核细胞减少

凝血

出血时间延长，血块回缩不良，束臂试验阳性

血小板相关

寿命明显缩短，最短者仅几小时，血小板相关抗体（PAIg）阳性，血小板相关补体（PAC3）阳性

其他

少数可发现自身免疫性溶血的证据（Evans综合征）

四、诊断与鉴别诊断

1.诊断

2次血小板减少2次脾不大骨髓巨核细胞不少伴成熟障碍除外其他继发性血小板减少症

2.鉴别诊断

AA、脾亢、MDS、白血病、SLE、过敏性紫癜等

五、治疗原则

一般疗法

卧床休息，防止创伤，感染时用抗生素

肾上腺糖皮质激素

首选药物，可抑制血小板与抗体结合，用法：泼尼松每次10～20mg（3/日），严重者可静点氢化可的松或地米，待PLT正常后逐渐减量，小剂量（5～10mg）维持3～6个月

脾切除

内科治疗无效时（治疗＞6m无效），作用机制减少血小板破坏及抗体的产生

免疫抑制剂

以上方法无效时,长春新碱最常用，环孢素主要用于难治性ITP

输血

危重病人用，PLT＜20*109/L，输新鲜血或浓缩血小板悬液有较好的止血效果

其它

中药，大剂量丙球等

小结：SEL，肾病综合征及ITP均为自身免疫系统疾病，首选都是激素

慢性特发性血小板减少性紫瘢合并贫血最适宜的检査是

A.血清铁蛋白测定

B.血清叶酸测定

C.血红蛋白电泳

D.酸溶血试验

E.红细胞渗透脆性试验

『正确答案』A

女，25岁。间断牙龈出血、皮肤瘀斑2个月，反复发生口腔溃癀。査体：双下肢和腹部散在瘀斑，浅表淋巴结无肿大，巩膜无黄染，腹软，肝肋下未及，脾肋下刚可触及。化验：HB 121g/L，WBC 4.5*109/L，PLT 25*109/L。为除外继发免疫性血小板减少性紫瘢,最重要的检査是

A.血小板功能

B.血小板抗体

C.抗核抗体谱

D.腹部B超

E.胸部X线片

『正确答案』B

女，22岁。发现皮肤瘀斑、月经量过多1月余。实验室检査：Hb 90g/L，WBC 4.0*109/L，Plt 10*109/L。骨髓象：颗粒型巨核细胞在1.5cm*2.0cm涂片膜上可见160个，产板型巨核细胞为0。该患者最可能的诊断是

A.血管性血友病

B.弥散性血管内凝血

C.急性白血病

D.过敏性紫癜

E.特发性血小板减少性紫癜

『正确答案』E

女，28岁。反复牙龈出血和月经增多半年。查体:轻度贫血貌，巩膜无黄染，肝脾肋下末触及。实验室检査:Hb82g/L，RBC 4.0*1012/L，WBC 5.6*109/L，

Plt l3*109/L。骨髓增生明显活跃，红系占36%，巨核细胞明显增多，产板型巨核细胞少，骨髓内、外铁均减少。该患者最可能的诊断是

A.溶血性贫血

B.慢性ITP合并缺铁性贫血

C.慢性再生障碍性贫血

D.急性白血病

E.骨髓增生异常综合征

『正确答案』B

过敏性紫癜

一、病因

1.感染：包括细菌、病毒以及肠道寄生虫感染等。

2.食物：主要是机体对异性蛋白质过敏，如鱼、虾、蟹、蛋及乳类等。

3.药物

4.其他：如花粉、尘埃、昆虫咬伤、寒冷刺激及疫苗接种等。

二、发病机制

目前认为本病是免疫因素介导的一种全身血管炎症。

1.蛋白质及其他大分子致敏原作为抗原刺激人体产生抗体（主要是IgG），IgG与抗原结合成抗原抗体复合物，沉积于血管内膜。

2.小分子致敏原作为抗原与肥大细胞上的抗体产生免疫反应血管炎。

三、临床表现

单纯型（紫癜型）

最常见。反复皮肤紫癜为主要表现，多于下肢及臀部，对称分布，分批出现，经7～14日消退

腹型Henoch型

腹痛呈阵发性绞痛或持续性钝痛，多位于脐周或下腹部，发作时可因腹肌紧张、明显压痛及肠鸣音亢进而误诊为急腹症

关节型（

型）

关节部位血管受累→关节肿胀、疼痛、压痛及功能障碍，多于膝、踝、肘、腕等大关节，反复发作，呈游走性，数月内消退，不留后遗症

肾型

紫癜后1周出现蛋白尿、血尿、管型尿，严重者可发展为慢性肾炎或肾病综合征

混合型

具备2种以上类型的特点，称混合型

四、辅助检查

1.毛细血管脆性试验（束臂试验）半数以上阳性。

2.尿常规检查肾型或混合型可有血尿、蛋白尿、管型尿。

3.血小板计数、功能及凝血相关检查除出血时间（BT）延长外，其他均正常。

4.肾功能肾型或合并肾型表现的混合型，可有肾功能受损的表现。

五、诊断与鉴别诊断

1.诊断

上感史四肢紫癜/腹痛/关节痛/血尿血小板及凝血正常

2.鉴别诊断

①遗传性出血性毛细血管扩张症；②单纯性紫癜；③血小板减少性紫癜；④风湿性关节炎；⑤肾小球肾炎、系统性红斑狼疮；⑥外科急腹症

六、治疗原则

1.消除致病因素防治感染，避免致敏食物及药物。

2.般治疗抗组胺药、改善血管通透性药物（维生素C等）。

3.糖皮质激素可抑制抗原抗体反应、减轻炎症渗出、改善血管通透性。

4.免疫抑制剂用于上述治疗效果不佳、短期内反复发作者。

5.抗凝治疗适用于肾型患者。

【例题】14岁男孩,因腹痛来院就诊。查体:双下肢出现对称性成片状小出血点，尿常规发现血尿（），该患者最可能的诊断是

A.肾血管畸形 B.过敏性紫癜肾炎

C.肾绞痛 D.急性肾盂肾炎

E.肾下垂

『正确答案』B

【例题】下列不符合关节型过敏性紫癜临床表现的是

A.关节肿胀

B.多发生于大关节

C.部位固定，非游走性

D.呈反复性发作

E.不遗留关节畸形

『正确答案』C

【例题】下列不符合腹型过敏性紫癜临床表现的是

A.皮肤紫癜

B.恶心、呕吐

C.便秘

D.腹泻

E.便血

『正确答案』C

弥散性血管内凝血（DIC）概述

1.病因

比例

病因

严重感染

31%～43%

G-菌感染（最常见）

恶性肿瘤

24%～34%

急性早幼粒白血病、淋巴瘤、前列腺癌、胰腺癌及其他实体瘤

病理产科

4%～12%

羊水栓塞、感染性流产、死胎滞留、重症妊高症、子宫破裂、胎盘早剥、前置胎盘

手术及创伤

1%～5%

富含组织因子的器官，如脑、前列腺、胰腺、子宫、胎盘等的手术,挤压伤

严重中毒或免疫反应

4%～8%

毒蛇咬伤、输血反应、排斥反应等可导致DIC

全身性疾病

恶性高血压、巨大血管瘤、ARDS、急性胰腺炎、重症肝炎、溶血性贫血

2.发病机制

致病途径

对应疾病

组织损伤

外源性凝血系统

感染、肿瘤溶解、严重创伤、大手术、蛇毒

血管内皮损伤

外源或内源性凝血系统

感染、炎症反应、变态反应、缺氧

血小板活化

诱发血小板聚集和释放

炎症反应、药物、缺氧

纤溶系统激活

直接或间接激活纤溶系统→凝，纤溶失调

上述致病因素

诱发DIC最常见的病因为

A.恶性肿瘤

B.手术及外伤

C.革兰阴性细菌感染

D.产科意外

E.代谢性酸中毒

『正确答案』C

能同时启动内源和外源性凝血途径引起DIC的是

A.羊水栓塞

B.急性早幼粒细胞白血病

C.广泛创伤

D.大型手术

E.严重感染

『正确答案』E

3.临床表现

出血倾向

为自发性、多发性出血。可遍及全身，多见于皮肤、黏膜；其次为内脏出血重者可发生颅内出血

休克或微循环衰竭

一过性或持续性血压下降，早期即出现肾、肺、脑等器官功能不全，表现为肢体湿冷、少尿、呼吸困难、发绀及神志改变等

微血管栓塞分布广泛

浅层栓塞

表现为皮肤发绀,进而发生坏死、脱落，多见于眼睑、四肢、胸背及会阴部

深部器官栓塞

多见于肾、肺、脑等脏器，可表现为急性肾衰竭、呼吸衰竭等

微血管病性溶血

表现为进行性贫血，贫血程度与出血量不成比例

4.辅助检查

筛查试验

Plt<100*109/L或进行性下降

FIB含量<1.5g/L或进行性下降

PT↓或延长3s，或APTT或10s以上

确定试验

3P试验阳性，但DIC晚期可阴性

FDP纤维蛋白（原）降解产物增高

D-二聚体升高或阳性

5.诊断要点血浆纤溶酶-抗纤溶酶抑制物复合物（PIC）

血（尿）纤维蛋白肽A（FPA）

临床表现

基础病

有易引起DIC的基础病

2项以上下列表现

多发性出血倾向原发病无法解释的微循环衰竭或休克多发微血管栓塞表现抗凝有效

实验室

一般病例符合三项以上异常

Plt

<100（50白血病者）*109/L或呈进行性下降

FIB

＜1.5（1.8白血病者/1.0肝病）g/L或呈进行性下降，或＞4g/L

3p/FDP/D-Dimer

阳性或FDP＞20（60肝病者）mg/L或或D-二聚体阳性或升高

缩短或延长3秒以上或呈动态变化

APTT

缩短或延长10秒以上

疑难或特殊病例含一个异常

纤溶酶

含量及活性降低

AT-Ⅲ

含量及活性降低（不适于肝病患者）

Ⅷ：C

活性<50%

PIC

浓度升高

FPA

水平增高

6.鉴别诊断

DIC

重症肝炎

微循环衰竭

多见

少见

黄疸

可有

重,通常有

FⅧ：C

降低

正常

D-二聚体

增加

正常或轻度增加

DIC与血栓性血小板减少性紫癜的鉴别

DIC

TTP

起病及病程

多急、病程短

可急可缓、病程长

微循环衰竭

多见

少见

黄疸

轻，少见

极常见、较重

FⅧ：C

降低

正常

vWF裂解酶

多正常

多显著降低

血栓性质

纤维蛋白血栓为主

血小板血栓为主

DIC与原发性纤溶亢进症的鉴别

DIC

原发性纤溶亢进症

病因

种类繁多

多为手术、产科意外

微循环衰竭

多见

少见

微循环栓塞

多见

罕见

微血管溶血

多见

罕见

血小板计数

降低

正常

D-二聚体

增高或阳性

正常或阴性

红细胞形态

破碎或畸形

正常

鉴别严重肝病出血与DIC出血最有价值的实验室检查项目是

A.凝血酶原时间

B.AT-Ⅲ含量及活性

C.血浆FⅧ:C活性

D.纤溶酶原

E.纤维蛋白原

『正确答案』C

7.治疗原则

治疗原则

治疗基础疾病及消除诱因最根本

抗凝治疗（低分子肝素和肝素）

补充血小板及凝血因子

纤溶抑制药物

肝素的使用

肝素治疗适应证：

1.DIC早期（高凝期）。

2.血小板及凝血因子进行性下降，微血管栓塞表现明显的患者。

3.消耗性低凝期但病因短期不能去除者，在补充凝血因子情况下使用。

肝素用法和剂量：15000U/d，每6h不超过5000U/d，APTT延长60%～100%为最佳。

治疗弥散性血管内凝血时,监测肝素用量的试验是

A.血小板计数

B.3P试验

C.出血时间

D.纤维蛋白原定量

E.APTT

『正确答案』E

男,45岁。呕血、胸痛4周，经检査诊断为肺栓塞，低分子肝素治疗3天，欲加用华法林，为监测其抗凝治疗的疗效和安全性,应首选的评价指标是

A.APTT

B.D-二聚体

C.FDP

D.INR

E.纤维蛋白原

『正确答案』D

A.肝素

B.输新鲜血浆

C.输新鲜全血

D.氨基已酸

E.输浓缩血小板

1.DIC纤溶亢进期治疗时禁用

『正确答案』A

2.DIC消耗性低凝期首选

『正确答案』B

女，50岁，高热，寒战5天，意识模糊1天。既往体健。查体：T39℃，P120次/分，R22次/分， BP80/50mmHg，皮肤散在出血点和瘀斑，双肺未见异常，心率120次/分，律齐，腹软，肝肋下0.5cm，脾肋下及边。检查：HB100g/L，WBC25.3*109/L，PLT 25*109/L，血培养示大肠埃希菌生长，PT18s（正常对照13s），INR 2.1，血纤维蛋白原定量1.8g/L。

1.下列能反应DIC纤溶情况的检查是

A.血纤维蛋白原测定

B.凝血因子Ⅷ活性测定

C.PC、PS的测定

D.AT-Ⅲ的测定

E.D-二聚体测定

『正确答案』E

2.下述检查对诊断DIC意义不大的是

A.复查血纤维蛋白原

B.复查血小板数

C.血小板功能

D.APTT