前庭性偏头痛与几种常见周围性眩晕的鉴别诊断
李晓璐
（南京医科大学第一附属医院江苏省人民医院耳鼻咽喉科；江苏省耳科疾病与听力障碍诊治中心，江苏 南京 210029）
【引用本文】李晓璐.前庭性偏头痛与几种常见周围性眩晕的鉴别诊断. 山东大学耳鼻喉眼学报，，33（3）：预出版.
李晓璐教授
●医学博士，南京医科大学第一附属医院（江苏省人民医院）耳鼻咽喉科研究员，硕士研究生导师。
●主要学术任职：世界卫生组织预防聋和听力减退合作中心主任助理，国家卫生健康委员会新生儿听力筛查专家组成员，国家新生儿疾病筛查听力筛查专家组成员，中华预防医学会出生缺陷预防与控制专业委员会常务委员，中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会第十届委员会听力学组副组长，江苏省康复医学会听力语言康复专业委员会主任委员。
●研究方向：耳科学和临床听力学，擅长内耳病的诊治。
摘要
前庭性偏头痛（VM）是一种伴有前庭症状的偏头痛，有报道该病占耳鼻咽喉科眩晕门诊16%，被列为所谓“难治性眩晕”的重要病因之一，也是近年来眩晕方面的研究“热点”之一。VM的发病机制目前尚不明确，其临床表现多样，不仅某些表现与耳源性眩晕类似，而且甚至共存于同一患者。加之随着临床前庭功能检查和评估方法的迅速发展，能够对半规管、耳石器以及前庭神经功能进行初步评估。介绍了VM发病机制以及与梅尼埃病、前庭神经炎、良性阵发性位置性眩晕、前庭阵发症等临床常见的耳源性眩晕的鉴别诊断。
前庭性偏头痛（vestibular migraine，VM）是一种伴有前庭症状的偏头痛，有报道占耳鼻咽喉科眩晕门诊16%，被列为“难治性眩晕”的重要病因之一，也是近年来眩晕研究的热点之一 ，现主要述及VM和临床常见的几种耳源性眩晕的鉴别诊断。
1 VM的发病机制
VM的发病机制目前尚不明确。有学说认为，在解剖学上，前庭通路与偏头痛通路存在交叉，而VM正是两条通路相互作用的结果。其中，外周前庭感受器和前庭神经将感知到的信息向中枢传递，作为外因，触发了偏头痛的中枢通路。而外周性前庭功能障碍时，无论单侧或双侧，都会导致感知和感觉运动异常，由此构成VM的内部触发因素，进而导致VM发生。
影像学研究发现，腹侧前额叶皮质、眶额皮质的传导通路、扣带皮质的腹侧面，以及和平衡相关的感觉运动结构等，在偏头痛发作期间都有活化表现。
动物实验发现，蓝斑和背中缝核可能通过调节降钙素基因相关肽受体的免疫活性，参与两条通路的调节，但具体机制不明确。
此外，VM发病的机制还有多种学说，诸如三叉神经-血管系统学说、电压依赖性钙通道学说、Na 、K -ATPase、配体门控离子通道学说、酸敏感离子通道（acid-sensing ion channels，ASIC）学说等，均有待更多的临床和基础研究证据加以支持。
2 VM与梅尼埃病（Meniere"s disease, MD）的鉴别
MD被认为是一种特发性膜迷路积水，已知的病因包括以下因素：各种感染因素（细菌、病毒等）、损伤（包括机械性损伤或声损伤）、耳硬化症、梅毒、遗传因素、过敏、肿瘤、白血病及自身免疫病等。临床表现为反复发作的旋转性眩晕、波动性听力下降、耳鸣和耳闷胀感。本病好发年龄为30～50岁，男女比例约1：1.3，单侧多见，双耳患病者占10%～50%。VM在MD患者中出现的概率高于健康人群，二者的临床表现有相互交叉之处。VM与MD的鉴别主要从以下几点：
2.1临床表现
MD和VM临床表现最大的区别在于病程的发展和转归，MD所致的内耳功能损伤是不可逆的，而VM一般不会造成内耳永久性功能下降。①听力减退：MD早期患侧多呈低频感音神经性听力减退，可为波动性，随着病情发展，听力损失逐渐加重，可波及到高频。部分VM患者可有听力减退，但一般程度较MD患者轻，且可逆；②性别比例：VM患者中，女性比例明显高于其在MD中的占比。有临床研究认为，VM的发作时间和发作频率与血清雌二醇水平呈负相关；③视觉刺激：VM患者发病前可有明显的视觉刺激，单纯的VM患者发病时闭眼可明显缓解眩晕症状。此外，VM患者的恶心、呕吐症状较MD患者轻；④眩晕发作持续时间：VM眩晕症状可持续5min~72h，MD为20min~12h，两者的眩晕发作持续时间有一定重叠。
2.2听力学检查
①纯音听阈测试测听：MD患者的听力测试结果会随病情进展发生相应改变。MD早期、急性期可表现为轻度到中度的低频感音神经性听力减退，缓解期听力可恢复正常。随着病程进展，MD患者听力损失从低频发展到全频，且缓解期不能恢复到正常水平。甘油试验可以判断是否有膜迷路积水。VM患者呈波动性听力减退，损失程度较MD轻，很少累及2KHz以上的高频段；②耳蜗电图：MD患者-SP/AP振幅比值>0.37，具有诊断意义，可间接表明有膜迷路积水存在；③瞬态诱发性耳声发射（transiently evoked otoacoustic emission, TEOAE）可首先反映早期MD患者的耳蜗功能状况，当本病早期纯音测听未发现异常时，TEOAE可减弱或引不出。
2.3影像学检查
MD患者可表现为：①颞骨CT检查可显示前庭水管狭窄；②钆造影检查可显示部分患者内淋巴管变细。而VM患者无内淋巴囊积水的表现。
2.4免疫学检查
部分MD患者有HSP70抗体和68kD抗原抗体。需要注意的是，VM和MD可共存于同一患者。
3 VM与前庭神经炎（vestibular neuronitis, VN）的鉴别诊断
前庭神经炎系因前庭神经元受累所致的一种突发性眩晕疾病，病变发生在前庭神经节或前庭通路的向心部分。病因有：①单纯疱疹病毒或带状疱疹病毒等感染；②前庭神经遭受血管压迫或蛛网膜粘连甚至因内听道狭窄；③自身免疫功能异常；④糖尿病引起前庭神经元变性萎缩等。
VM与VN可从以下方面鉴别：①病史：VM多有偏头痛病史，而VN发病前多有上呼吸道病毒感染史；②临床表现：VM系发作性前庭综合征，而VN则是急性前庭综合征，这是二者的主要差别之一。 此外，VM除眩晕外，尚有偏头痛、畏声或畏光、视觉先兆等临床表现，而VN无此表现；③眼震：无论单次发作型还是多次发作型VN，其眩晕发作时均可观查到患者存在水平-旋转性眼震，快相偏向健侧，无中枢神经系病变征象；④前庭功能检查：VN患者眼震视图检查可见快相偏向健侧的水平-旋转性眼震。前庭上神经损伤，眼性前庭诱发肌源电位（ocular vestibular evoked myogenic potential, oVEMP）检查患侧P1、N1潜伏期延长，双侧非对称比异常。前庭下神经损伤，则颈性前庭诱发肌源电位（ cervical vestibular evoked myogenic potential, cVEMP）检查可见患侧P1、N1潜伏期延长，双侧非对称比异常。VM患者oVEMP检查结果显示患侧潜伏期延长，双侧振幅比及耳间不对称比增高。
4 VM与良性阵发性位置性眩晕（benign paroxysmal positional vertigo，BPPV）的鉴别诊断
BPPV又称为耳石症，指头部迅速运动至某一个或多个特定头位时，出现短暂的阵发性眩晕及眼震，在眩晕病中极为常见。该病发病率高，约占所有周围性眩晕的20%～40%，占老年人群的9%，妇女发病率比男性高，比例为1.6~2：1。VM有时会以单纯眩晕发作，类似BPPV，主要以发作时眼震的持续时间和发作频率进行鉴别：VM眼震持续时间较长，不提示某一特定半规管异常；而BPPV可借助Dix-Hallpike试验和Roll试验等位置试验方法，根据患者在特定体位条件下诱发的眼震表现，判断耳石脱落的部位，进行相应的复位治疗。
VM可以出现在不同年龄，包括儿童，有文献认为儿童良性阵发性眩晕是偏头痛的前期表现，虽然此时患儿未出现偏头痛症状，而位置试验阳性(与刺激半规管平面一致的眼震)可作为二者鉴别的关键点。ICDH-2偏头痛分类中，对儿童良性阵发性性眩晕的诊断要点有相应描述，但是儿童型VM尚有待于更多的临床研究加以证实。
需要注意的是，VM与BPPV也会共存于同一患者。
5 VM与前庭阵发症（vestibularparoxysmia，VP）的鉴别诊断
VP又名致残性位置性眩晕（disabling positional vertigo，DPV），主要表现为短暂性眩晕发作，可能是桥小脑角池段第Ⅷ 颅神经根受到血管压迫所致，致病机制类似三叉神经痛（trigeminal neuralgia ，TN ）。 VP在眩晕门诊中占3.2%~4%，发病率较BPPV、MD、VN等常见眩晕疾病低，但因其临床症状与以上疾病较为相似，容易误诊误治。
VP主要表现为频繁发作的自发性眩晕，持续时间为数秒至1min，推测是由神经元间接触性放电诱发的，可能的病变部位是移行区近端的中央（少突胶质细胞）髓鞘，病因可能为微血管、肿瘤或囊肿压迫、脱髓鞘、创伤和不明原因的局灶性刺激等。
患者从每天发作30次至每年发作数次不等。病程通常在3个月以上。患者可能在直立位向右或左转头时诱发发作，触发的头部或身体运动通常不与BPPV类型相同。有些患者眩晕和眼震的发作可由过度换气诱发，发作时可观察到快相偏向患侧的水平旋转眼震，可表现为单侧耳鸣或听觉过敏。
MRI检查有时可观察到第Ⅷ对颅神经处有神经血管压迫。有文献提出脑干高分辨率CISS/FIESTA序列MRI可支持诊断。
VP患者采用卡马西平或奥卡西平治疗有效。
当VM发作期患者处于运动敏感时，由头或身体位置改变可以引发眩晕短暂发作，此时需与VP鉴别诊断。其要点在于VM发作的规定持续时间是5min~72h，有偏头痛现病史或过去史，大多数发作伴有其他偏头痛性症状。
综上所述，VM日益受到临床耳鼻咽喉科、神经内科等科室医生的重视，各项前庭功能评估方法的发展也有助于对本病进行诊断和鉴别诊断。随着对VM认识的逐步加深，临床医生对眩晕疾病可行更精准治疗。
参考文献：略
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