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【病情】
女，52岁，双下肢麻木无力3年，加重半月；查体：胸3以下浅感觉减退，麻木
【图像】
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【影像表现】
MR平扫及增强示：
C6-T1水平脊髓内见一不规则形等长T1长短T2异常信号，C3-T4水平脊髓肿胀呈长T1长T2信号，注入GD-DTPA后病灶呈明显强化，周围水肿区未见明显强化。颈椎序列尚整齐，曲度变直，椎间盘T2WI信号减低，部分椎体见骨质增生征象。
1.C6-T1水平脊髓内异常信号，符合胶质瘤MR表现；
2.颈椎退行性变。
【手术病理】
（椎管内占位）室管膜瘤，WHO Ⅱ级。免疫组化：GFAP +、S-100 +、Olig-2 -、EMA -、Ki-67 +（<>
诊断:（椎管内占位）室管膜瘤，WHO Ⅱ级。
【讨论】
室管膜瘤来源于脑室与脊髓中央管的室管膜细胞或脑内白质室管膜细胞巢的中枢神经系统肿瘤。男多于女,多见于儿童及青年。疾病描述室管膜瘤来源于脑室与脊髓中央管的室管膜细胞或脑内白质室管膜细胞巢的中枢神经系统肿瘤。在胶质瘤中占18.2%，男多于女，多见于儿童及青年，约75%位于幕下，幕上仅占25%。肿瘤 大多位于脑室内，少数瘤主体在脑组织内。
不同类型肿瘤的表现幕下室管膜瘤患者病程较长，平均10－14个月。幕下室管膜瘤主要表现为发作性恶心、呕吐（60%－80%）与头痛（60%－70%），以后可出现走路不稳（30%－60%）、眩晕（13%）与言语障碍（10%）。体征主要为小脑性共济失调（70%）、视盘水肿（72%）、脑神经障碍（20%－36%）与腱反射异常（23%）。第四脑室室管膜瘤最常见的症状为步态异常。幕上室管膜瘤以头痛、呕吐、嗜睡、厌食及复视等颅高压症状为主（67%～100%），并可有癫痫发作（25%～40%）。位于小脑脑桥角的室管膜瘤可有耳鸣、耳聋及后组脑神经症状。2岁以下的儿童症状特殊，主要为激惹、嗜睡、食欲不振、头围增大、前囟饱满、颈项硬、发育迟缓及体重不增。
间变性室管膜瘤由于肿瘤生长较为迅速，患者病程较短，颅高压症状明显，约40%室管膜下室管膜瘤患者出现症状。肿瘤位于透明隔、Monro孔、导水管、第四脑室及脊髓者常引起症状。患者主要表现为头痛、视物模糊、走路不稳、记忆力减退、脑神经症状、眼球震颤、眩晕及恶心、呕吐。88%的患者有脑积水。
不同部位肿瘤的表现由于肿瘤所在部位的不同，室管膜瘤病人
表现的临床症状有很大的差别，恶心、呕吐和头疼相对没有特异性，对幕上和幕下都是最常见的临床症状。一般来说，后颅凹肿瘤 表现有颅内压增高症状（呕吐和头疼）的同时也伴有步态不稳；幕上肿瘤多表现有局部运动功能障碍、视力障碍和癫痫，癫痫症状的出现占幕上室管膜瘤患儿的25%，颈部疼痛、僵硬也是后颅凹室管膜瘤常见的症状，可能与肿瘤侵犯颈神经根有关。在任何部位的室管膜瘤患儿中最常见的体征是视盘水肿，其他的体征根据肿瘤的部位变化，眼震、脑膜征和测距不良在后颅凹病变最常见，而偏瘫、腱反射亢进和视野异常是幕上肿瘤最常见的征象，共济失调在幕上和幕下病变均可见到。
CT表现
①平扫肿瘤呈菜花状的等密度或混杂密度肿块。
②肿瘤位于第四脑室时，一般在瘤周可见残存的脑室；呈带状或新月形局阳性脑脊液密度区，幕上肿瘤常发生在脑室周围，多位于顶、枕叶。
③20%肿瘤有钙化，呈单发或多发点状，幕下者多见，幕上少见。
④肿瘤常有囊性变；增强扫描肿瘤呈中等强化。
⑤可发生阻塞性脑积水。
⑥发生室管膜下转移时，侧脑室周边可见局灶性密度增高块影或条状密度增高影。
MRI特点
在平扫像上，脊髓室管膜肿瘤的信号特点与其他髓内肿瘤相比无明显特异性，本组资料与文献报道相符，在T。WI多呈等信号，在T。WI多呈高信号，若肿瘤合并出血或囊变，呈混杂信号。
根据出血时间的不同，血肿信号表现复杂，陈旧性的瘤内出血伴囊变，可见分层液平，肿瘤表面的陈旧性出血，由于含铁血黄素的沉积，在T。WI表现为低信号环，即“帽征”，本组资料中，有2例瘤内出血，2例含铁血黄素环，均位于颈髓，虽然肿瘤出血也见于星形细胞肿瘤及血管母细胞瘤等髓内肿瘤，但室管膜瘤出现的几率更高。Fine等81提出T：WI的低信号环，对室管膜瘤的诊断具有提示作用，而且这种坏肿瘤的供血动脉和表面静脉。导致反复少量出血，由于肿瘤上下两端的牵张力较中间更大，出血常见于肿瘤头端或尾端，本组两例“帽征”均见于尾端。囊变是造成肿瘤信号不均的另一原因，与脊髓室管膜瘤相关的囊变分为三种：①瘤内囊，为肿瘤囊变，囊壁由肿瘤细胞构成，增强后囊壁强化，手术时必须切除；②肿瘤头、尾端的囊腔，是周围脊髓组织对肿瘤的反应性改变．形成机制[31包括正常脊髓的缺血造成的脊髓软化、肿瘤坏死或出血的降解产物在肿瘤两端的聚集，导致高渗性囊腔的形成，囊液为黄色或血性液体，囊壁有正常的胶质细胞，增强后囊壁不强化；③脊髓中央管的扩张，由于肿瘤堵塞了脑脊液的正常循环通路所形成，囊液为脑脊液。后两者从影像上难以鉴别，但都为良性囊变，在手术过程常重要。本组资料中头、尾端囊腔病例占67％，：献报道该比例在90％口。，远高于星形细胞肿瘤，有文献认为囊变对髓内室管膜瘤与星形细胞瘤诊断无鉴别意义。
脊髓室管膜瘤为富血供肿瘤，明显的、边界清的均匀强化是其又一特点。本组资料中，有肿瘤明显强化，其中7例均匀强化，2例环形强化，3例斑片状强化，1例斑点样强化。
脊髓室管膜瘤需与以下髓内肿瘤鉴别：
①脊星形细胞肿瘤：是儿童最常见的髓内肿瘤，成人发病率次于室管膜肿瘤，肿瘤易发生在颈髓、上胸髓下胸髓及腰骶部少见，多于脊髓背侧偏心性生长髓内星形细胞肿瘤以低度恶性肿瘤为主，包括毛细胞型和纤维型星形细胞瘤，多呈不均匀斑片状轻度强化。毛细胞型星形细胞瘤边界较清，纤维型星型细胞瘤和胶质母细胞瘤占星形细胞肿瘤的10％[I]，肿瘤恶性度高，坏死、囊变和瘤周水肿多见，平扫信号不均匀，强化也不均匀。因此肿瘤的生长特点、强化方式是星形细胞肿瘤和室管膜瘤的主要鉴别依据，“帽征”及头、尾端囊腔，对鉴别有提示作用；
②血管母细胞瘤：占椎管肿瘤的4％，多见于30～40岁成人，好发部位为胸髓、颈髓，多为髓内肿瘤，少数可位于硬膜外和硬膜下，约1/3的病例为Von—Hippel—lin—dau’S综合征的一部分。病变段脊髓增粗，肿瘤上、下缘的帽征(富血供肿瘤)，脊髓空洞，都无法与室管膜瘤鉴别，肿瘤好发于脊髓背侧，肿瘤周围增粗的供血动脉及引流静脉的留空血管信号，是鉴别室管膜瘤的重要征象。典型的血管母细胞瘤表现为囊伴结节，壁结节显著均匀强化，囊壁一般无强化，也易与室管膜瘤鉴别；
③转移瘤：髓内转移少见，发病率低于脊膜转移，多有原发肿瘤病史及其他脏器的转移，与室管膜瘤相比，脊髓增粗轻微，瘤周水肿明显。
总之，脊髓室管膜瘤的中心性生长，边界清，明显的均匀强化，是鉴别其他髓内肿瘤的重要特征。
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