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儿童再生障碍性贫血的特点与成人有哪些不同

时间:2022-10-25 23:48:09

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儿童再生障碍性贫血的特点与成人有哪些不同

儿童先天性再生障碍性贫血的危害性很大,往往不能治愈,对于儿童而言,再生障碍性贫血会给他们带来极大的伤害,那么儿童再生障碍性贫血的症状有哪些呢?儿童先天性再生障碍性贫血如何治疗?一起看看下面的详细介绍。

1儿童先天性再生障碍性贫血的症状

儿童先天性再生障碍性贫血的危害性很大,往往不能治愈,对于儿童而言,再生障碍性贫血会给他们带来极大的伤害,那么儿童再生障碍性贫血的症状有哪些呢?儿童先天性再生障碍性贫血如何治疗?一起看看下面的详细介绍。

先天性再生障碍性贫血临床表现为患者自幼智力低下,体格发育较差,并可加重出现发育停滞。面色萎黄,精神不振,软弱无力,食欲不佳,活动后气急、心悸。常合并明显的多发性先天畸形,主要是皮肤棕色色素沉着。

约有3/4的病人有骨骼畸形,其中以拇指缺如或畸形最常见,其次是桡骨缺如或畸形,第一掌骨发育不全,尺骨畸形,脚趾畸形等。头颅异常小。部分病人智力发育停滞,且多见于男性。半数以上的男童生殖器发育不全,成人则有明显的性功能不全。肾、心脏可有畸形。脾脏萎缩。

此外,尚可出现内聚性斜视、小眼、眼球震颤、眼睑下垂、耳聋、尾骨上窦道、桡动脉缺如、阴道闭锁、独角子宫等。由于贫血,还可有感染和皮肤出血等症状。临床上,部分病人除贫血外,其他异常包括骨骼畸形并不明显,很难诊断。此时须作实验室检查,辅助诊断。

先天性再生障碍性贫血的治疗与一般再障相同。雄性激素和肾上腺皮质类固醇合用常能使血象进步,贫血明显减轻,骨髓象也能好转,但停药后容易复发,因此必须用小剂量长期维持,以保持全血细胞减少的缓解。坚持长期治疗,患者的身高、体重、智力等也有明显进步,性器官发育和性功能也有改善。如果不治疗,本病的预后严重,但偶尔有生存至成年者。

以上为大家介绍了儿童先天性再生障碍性贫血的症状和治疗方法,通过介绍我们了解到儿童先天性再生障碍性贫血的危害是很大,很容易造成生命危险,因此家长一定要注意对孩子进行很好的护理,防止危险发生。

2儿童再生障碍性贫血的特点与成人有哪些不同

儿童是再生障碍性贫血的多发人群,尤其是急性再生障碍性贫血,儿童一旦发生此病,会造成很严重的后果,各位家长一定注意加强再生障碍性贫血的了解,尤其是儿童再生障碍性贫血的症状和发病特点,接下来看看儿童再生障碍性贫血的症状。

1、体征:约1/3再障儿童体检可及肝脏,于肋下1~3cm;而成人患者一般不可触及。

2、血象:儿童患者主要表现为血红蛋白及血小板减少。而白细胞减少较不明显,约50%患儿白细胞可超过4.0×109/l,在小于7岁范围更为明显,但随着年龄增长,全血细胞减少的病例逐渐增多。

3、骨髓:儿童患者骨髓增生程度以活跃及明显活跃为多见,此与成人再障有差别。骨髓中的细胞成分,尤其是增长良好的慢性再障,粒、红细胞系统比例可大致正常,粒细胞呈现成熟停滞,红细胞系统中的中、晚幼红细胞比例甚至比正常儿童略高。而增生不良的儿童病例的粒细胞系统,红细胞系统百分比均明显低于成人再障,淋巴细胞、浆细胞、组织细胞、组织嗜碱细胞等非造血细胞比例明显高于成人再障。骨髓小粒可部分以非造血细胞为主,部分以造血细胞为主,或造血、非造血细胞兼有之,巨核细胞与成人再障相同,均明显减少。儿童急性再障骨髓与成人相似。

4、疗效反应:一般来说,儿童重型再障异基因骨髓移植疗效明显优于成人患者,而成人重型再障患者免疫抑制治疗疗效高于儿童重型再障患者。

以上是儿童再生障碍性贫血的症状和发病特点介绍,儿童的再障病情严重,只有积极的治疗加上日常的护理和保健才能更让孩子得到更好的治疗,家长一定对孩子加强护理,注意孩子的日常生活。

3再生障碍性贫血的最危险症状是什么

再生障碍性贫血分为慢性再生障碍性贫血和急性再生障碍性贫血,对于再生障碍性贫血的患者而言,如果出现最危险的症状,就很难治疗了,因此我们必须要了解再生障碍性贫血的症状,尤其是危险的症状,才能知道再生障碍性贫血的危险性。

先天性再生障碍性贫血的危险症状:

先天性再生障碍性贫血约有5%~10%的患者最后发展为急性白血病,多为粒单型。伴有明显皮肤改变的多不合并肾脏畸形,但最终可转变为鳞状上皮癌或其他恶性肿瘤。

再障高危

主要表现为发病急,出血严重,血小板<20000/mm3,粒细胞<500/mm3,网织红细胞极低或消失;骨髓增生明显低下以淋巴细胞和非造血细胞为主;此类病儿约有50%以上于发病数月内死于葡萄球菌败血症或卡氏肺囊虫等感染或出血。病情进展缓慢,粒细胞与血小板减少不严重,骨髓受累较轻,对雄激素治疗有反应的,预后较好。骨髓移植后长期存活率可达30%~60%。

以上为大家介绍了再生障碍性贫血的症状,当发生危险的症状时往往会危及到生命,因此为了避免这样的危险发生,一定要积极的治疗积极的护理,才能避免严重的危害出现。

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