小儿慢性肉芽肿病怎么预防,小儿慢性肉芽肿病饮食,不知疲倦的batkmbatkm今天给广大网友提供了小儿慢性肉芽肿病的相关经验，觉得有帮助的朋友就分享和收藏吧，觉得有不足的朋友，也可以留言指出，我们会不断的改进。努力做到最好，能够对广大朋友起到帮助。小儿慢性肉芽肿（pediatricchronicgranulomatousdisease）是致死性遗传性白细胞功能缺陷，发病多在2岁以内，少数可晚至10岁以后。临床主要特征为，由于某种原因吞噬细胞NADPH氧化酶缺乏，导致活性氧、H2O2产生减少，杀菌功能缺陷，患者对各种过氧化氢酶阳性菌属，如葡萄球菌、沙雷菌，曲酶属等高度敏感，反复发生慢性细菌感染，感染局部形成慢性肉芽肿。
1小儿慢性肉芽肿病有哪些症状
1、感染
通常在生后数月出现临床表现，大多数CGD患儿在出生后第1年内至少会发生一次严重的感染，确诊CGD可能会延迟至青春期或成年后，甚至60岁才确诊，最初是耳和鼻周围皮肤湿疹样改变，逐渐进展为化脓性皮炎，形成瘢痕伴局部淋巴结肿大，感染反复发作，形成肉芽肿，其特征为吞噬细胞内存在棕黄色颗粒和泡沫形成，肺部感染（包括反复发生的肺炎，肺门淋巴结病，脓胸，以及肺脓肿）最为常见，其他有消化道感染（溃疡性口腔炎，齿龈炎，肠炎和结肠炎，甚至伴有肛瘘），慢性鼻炎和结膜炎也常发生，脓肿形成是CGD的重要表现，可发生在机体的任何部位，尤其常见于肝脏，脾脏，肺及骨骼，曲霉性肺炎相当普遍，曲霉导致的脑脓肿往往是致命的，引起CGD患儿发生感染的病原体为过氧化氢酶阳性细菌，因能灭活过氧化物，故持续存在于CGD患儿的中性粒细胞内，从而成为慢性炎症和肉芽肿形成的发源地，最常见为金黄色葡萄球菌，沙门菌属，大肠埃希杆菌，假单胞菌属和曲菌，此外，出色素杆菌属，分枝杆菌，放线菌属等不常见的细菌也是该病的致病菌。
2、其他表现
胃窦狭窄引起梗阻相当普遍，肉芽肿扩散还可引起食管，小肠和输尿管的阻塞，患儿身材矮小，成为一个重要的主诉，有报道并发系统性或盘形红斑狼疮，以及幼年型类风湿性关节炎者，婴幼儿反复发生皮肤，脏器的化脓性感染，伴肝脾肿大者，应做四唑氮蓝实验，筛查白细胞功能，再结合相应的X线检查确诊。
2小儿慢性肉芽肿病吃什么好
小儿慢性肉芽肿病患者在饮食方面没有什么需要太注意的，推荐患者主要还(整理)是平时多吃一些有营养的食物，注意饮食结构搭配合理，多吃新鲜的水果蔬菜。
3小儿慢性肉芽肿病的治疗方法
一、治疗
1、抗生素治疗：抗生素治疗CGD患者的主要目的是预防和治愈感染病灶，可常规使用磺胺或其他抗生素预防感染，CGD患者一旦发生感染需要进一步强有力的抗感染治疗，包括发现致病菌和药物敏感试验。
2、阻塞性病变的治疗：抗生素和口服激素治疗可缓解胃肠道阻塞和泌尿道阻塞症状，外科手术可用于治疗CGD患者的阻塞性病变，但术后并发症较为常见，柳氮磺吡啶（水杨酸偶氮磺胺吡啶）可用于治疗胃幽门阻塞。
3、白细胞输入和输血治疗：输血可纠正持续重症感染导致的贫血，输注白细胞可用于控制危及生命的感染，有报道称输注白细胞与干扰素联合使用，成功治愈CGD患者并发多发性肝脓肿。
4、干扰素治疗：人重组干扰素-γ可增加NADPH氧化酶活性，明显降低感染发生频率和严重程度，用量为重组人干扰素-γ50U/m2，皮下注射，每周3次。
5、基因治疗和骨髓移植：患者的造血干细胞转染反转录病毒包装的野生靶基因，可在体外分化为成熟的中性粒细胞和单核细胞，其NADPH氧化酶活性得到纠正，干细胞成功移植后可提高患儿循环NBT阳性细胞，改善患儿的临床症状。
二、预后
病程一般5～7年，女性预后好，近30年来，CGD患者的生活质量得到很大提高，但严重的细菌感染和真菌感染依旧是CGD患者的主要问题。
4小儿慢性肉芽肿病引发什么疾病
反复并发各种严重感染，如肺炎，脓胸，肺脓肿，肠炎和结肠炎，可至肛瘘，常见于肝脏，脾脏，肺及骨骼发生脓肿，发生脑的曲霉脓肿，食管，小肠和输尿管可发生阻塞，常致身材矮小，并发红斑狼疮，幼年型类风湿性关节炎等。
5小儿慢性肉芽肿病应该做哪些检查
白细胞数常增高，氧化酶异常和粒细胞功能异常，可用下列实验证实：
1、中性粒细胞的杀菌缺陷白细胞与金黄色葡萄球菌的孵育实验，正常白细胞培养1h后细胞内细菌仅剩10％，而患者则有80％细菌未被消灭。
2、吞噬后氧化代谢的异常即四唑氮蓝的定性与含量实验：正常中性粒细胞吞噬此染料后能使之还原形成黑色沉淀物，而患者的中性粒细胞无此功能，可疑携带者也可用化学方法提取四唑氮蓝进行光电比色做定量检查，复杂的方法可用氧电极或华柏仪（Warburgsapparatus）测定中性粒细胞吞噬后的耗氧量，正常人耗氧明显，患儿不明显，测定患者中性粒细胞中细胞色素b的含量可作CGD分型的依据，有时还需测定中性粒细胞膜和胞浆颗粒游离细胞氧化酶活性，一旦疑为胞浆颗粒缺陷可用已知的p47-phox或p67-phox缺陷的胞浆颗粒对游离细胞系统进行免疫印迹分析或补偿研究来确定哪种组分有缺陷。
3、髓细胞cDNA或基因组DNA进行分子遗传学分析可协助诊断及分型，并可确定突变部位，可从胎儿绒毛膜或羊水细胞提取DNA做产前诊断，如缺乏上述手段可用NBT实验和取胎盘血分析，X线照片示90％的患者肺部有异常，肺慢性肉芽肿早期表现为肺的淋巴结肿大，肺门周围炎，肺野可见边缘清楚的圆形阴影，可发展为包裹性肺炎，肺脓肿，后期表现为斑片状阴影，有明显相互融合的趋势，但较少波及整个肺叶。
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