病变主要累积肺间质和肺泡腔，引起弥散功能障碍，co2因弥散功能过强（o2的20倍），不受影响。病变可因广泛的肺部纤维化引起限制性通气障碍。
症状当然主要是因弥散障碍带来的低氧血症和咳嗽（联想间质性肺炎）。体征可有间质中渗出分泌物发出的Velcro啰音（爆裂音，吸气后肺底部细湿啰音，音调高近似撕开尼龙扣）。慢性缺氧导致的杵状指和肺广泛实变导致的肺动脉高压可见。
肺功能rv相关的均下降，但fev下降不明显（无阻塞性病变），因此FVE1/FVC可上升。
IPF
HRCT可确诊，因为有特殊的磨玻璃影，网状或蜂窝状改变。无治疗方法
结节病
因cd4+多，聚集淋巴细胞引起肉芽肿炎，非干酪样坏死是其特殊病理改变，可见胸外结节病。支气管活检确诊。激素治疗（免疫抑制）。
间质性肺病(Interstitial lung Disease，简称ILD) 是以弥漫性肺实质、肺泡炎和间质纤维化为病理基本改变，以活动性呼吸困难、X 线胸片示弥漫阴影、限制性通气障碍、弥散功能(DLCO)降低和低氧血症为临床表现的不同类疾病群构成的临床病理实体的总称。ILD 通常不是恶性的，也不是由已知的感染性致病源所引起的。继发感染时可有黏液浓痰，伴明显消瘦、乏力、厌食、四肢关节痛等全身症状，急性期可伴有发热。
ILD 通常不是恶性的，也不是由已知的感染性致病源所引起的。虽然此疾病存在着急性期，但起病常隐袭，病程发展呈慢性经过，机体对其最初反应在肺和肺泡壁内表现为炎症反应，导致肺泡炎，最后炎症将蔓延到邻近的间质部分和血管，最终产生间质性纤维化，导致瘢痕产生和肺组织破坏，使通气功能降低，炎症也可累及气管、毛细支气管，往往伴机化性肺炎，也是间质性肺炎的一种表现。这一组疾病有许多共同的特点，包括类似的症状，X 线征象及肺功能检查特点。继发感染时可有黏液浓痰，伴明显消瘦、乏力、厌食、四肢关节痛等全身症状，急性期可伴有发热。
体征：呼吸急促、发绀、双肺中下部可闻及Velcro 啰音（连续、高调的爆裂音）有杵状指趾，其中Velcro 啰音最具特征性。
分类：间质性肺病的分类未统一，按发病的缓急可分为急性、亚急性及慢性。
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