我们通常所说的再障一般指的是慢性再生障碍性贫血，是再障的一种分类，也称为非典型再障，这种病的患病和进展都很缓慢，病情相对急性再障来说轻很多，一般表现为贫血、发热、出血等症状。 包括病因治疗、支持疗法
1应用异基因骨髓移植治疗严重再障简介
我们通常所说的再障一般指的是慢性再生障碍性贫血，是再障的一种分类，也称为非典型再障，这种病的患病和进展都很缓慢，病情相对急性再障来说轻很多，一般表现为贫血、发热、出血等症状。
包括病因治疗、支持疗法和促进骨髓造血功能恢复的各种措施。慢性型一般以雄激素为主，辅以其他综合治疗，经过长期不懈的努力，才能取得满意疗效，不少病例血红蛋白恢复正常，但血小板长期处于较低水平，临床无出血表现，可恢复轻工作。急性型预后差，上述治疗常无效，诊断一旦确立宜及早选用骨髓移植或抗淋巴细胞球蛋白等治疗。
骨髓移植是治疗干细胞缺陷引起再障的最佳方法，且能达到根治的目的。一旦确诊严重型或极严重型再障，年龄<20岁，有HLA配型相符供者，在有条件的医院应首选异基因骨髓移植，移植后长期无病存活率可达60%～80%，但移植需尽早进行，因初诊者常输红细胞和血小板，这样易使受者对献血员次要组织相容性抗原致敏，导致移植排斥发生率升高。对确诊后未输过血或输血次数很少者，预处理方案可用环磷酰胺每天50mg/kG连续静滴4天。
国内已开始应用异基因骨髓移植治疗严重再障，并已有获得成功报道。凡移植成功者则可望治愈。胎肝细胞悬液输注治疗再障国内已广泛开展，有认为可促进或辅助造血功能恢复，其确切的疗效和机理尚有待于进一步研究。
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2再生障碍性贫血噬血现象不明显
再生障碍性贫血听起来很可怕，但是了解了相关知识后，很多患者转悲为喜，此病属于一种良性血液病，患者很大的可能是可以治愈的，临床的治愈率也很高，相关的知识请看以下健康网的简单介绍。
嗜血细胞综合症(HPS)可以看作细胞因子病，或巨噬细胞激活综合征。作为免疫应答的反应性T细胞和单核吞噬细胞过度分泌淋巴、单核因子激活巨噬细胞。恶性细胞亦可直接刺激组织细胞，或由肿瘤细胞产生释放细胞因子(如γ-干扰素)，诱发临床综合征，称之为副新生物综合征。高细胞因子血症作为血细胞减少和器官衰竭的中间机制。
目前认为HPS患者血细胞减少是因为病毒感染引起的，但是骨穿检查能发现骨髓造血情况大致正常，主要是外周血破坏增多引起的，检查可发现：
1)血象：多为全血细胞减少，以血小板减少为明显，白细胞减少的程度较轻;观察血小板的变化，可作为本病活动性的一个指征。病情缓解时，首先可见到血小板上升;而在病情恶化时，亦首先见到血小板下降。
2)骨髓象：骨髓在疾病早期的表现为中等度的增生性骨髓象，噬血现象不明显，常表现为反应性组织细胞增生，无恶性细胞浸润，应连续多次检查骨髓，以便发现吞噬现象。该病的极期除组织细胞增多外，有多少不等的吞噬性组织细胞，主要吞噬红细胞，也可吞噬血小板及有核细胞。晚期骨髓增生度降低，这很难与细胞毒性药物所致的骨髓抑制鉴别。有的病例其骨髓可见大的颗粒状淋巴细胞，胞体延长如马尾或松粒状，这可能是HPS的一种特殊类型的淋巴细胞.
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3严重贫血的病人有失代偿性贫血的症状
出血是再障病人最为常见的症状，这是因为患者血小板含量变低，出现贫血的症状，有相似症状的读者可以去医院做一个相应的检查，排除疾病的可能，下面让我们一起来看一下。
3月11日，瑞士医药管理局和罗氏公司共同发布了致医生的信，警示与骁悉(吗替麦考酚酯)相关的单纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)风险。
骁悉是一种免疫抑制剂，已上市十余年，可与环孢素和皮质类固醇联合，用于预防接受同种异体肾移植、心脏或肝脏移植的急性器官排斥反应。在文献报道吗替麦考酚酯引起PRCA后，罗氏公司回顾总结了所有PRCA相关病例，并决定更新骁悉的说明书。
信中称，在联合使用骁悉和其他免疫抑制剂治疗的患者中，有报道发生PRCA。吗替麦考酚酯导致PRCA的机理尚不清楚；其他免疫抑制剂的作用和免疫抑制联合用药对PRCA的作用也不清楚。在一些病例中，随着骁悉剂量的减少或中止，PRCA发生可逆性改变。然而，对于器官移植患者，减少免疫抑制剂的使用可能使移植器官遭受排斥风险。
PRCA是一种再生障碍性贫血症，红细胞是由骨髓中不成熟的前体物质生成。PRCA描述的状态是骨髓中红细胞的前体物质几乎不存在，而巨嗜细胞和白细胞前体物质的表达处于正常水平。PRCA是一种罕见疾病，到1990年为止，文献中只有约600例报道。PRCA可能是自发产生，也可能是一种潜在疾病的表征。大约5%的PRCA是由药物引起。PRCA患者可能出现疲劳、嗜睡和/或皮肤异常苍白。贫血是PRCA最主要的临床症状，贫血的程度可从临床表现不明显到严重贫血。急性自限性PRCA发生的贫血几乎不能观察到，然而，慢性获得性或者先天性PRCA会发生严重贫血。严重贫血的患者有失代偿性贫血的症状，表现为虚弱无力、心动过速和呼吸困难。PRCA通常的治疗方法是治疗其潜在疾病或者停止服用导致的药物。罗氏公司已提出骁悉说明书修订申请，在注意事项和不良反应部分增加对单纯红细胞再生障碍性贫血风险的警示信息。
最后提醒再障的患者朋友们，对待疾病一定要乐观开朗，积极配合主动治疗，对于患者早日恢复健康有着很大的促进作用，健康网很高兴为您排忧解难。
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