干燥综合征(SS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病，又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官的受累而出现多系统损害的症状。其血清中则有多种自身抗体和高免疫球蛋白血症。本病分为原发性和继发性两类。
1干燥综合征的表现
本病起病多隐匿，临床表现多样。
1.局部表现
(1)口干燥症 因唾液腺病变，使唾液黏蛋白缺少而引起下述常见症状：①多数患者诉有口干，严重者因口腔黏膜、牙齿和舌发黏，以致在讲话时需频频饮水，进固体食物时必需伴水或流食送下。②猖獗性龋齿是本病的特征之一。约50的患者出现多个难以控制发展的龋齿，表现为牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，最终只留残根。③成人腮腺炎，50患者表现有间歇性交替性腮腺肿痛，累及单侧或双侧。大部分在10天左右可以自行消退，但有时持续性肿大。少数有颌下腺肿大，舌下腺肿大较少。④舌部表现为舌痛，舌面干、裂，舌乳头萎缩而光滑。⑤口腔黏膜出现溃疡或继发感染。
(2)干燥性角结膜炎 此因泪腺分泌的黏蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状，严重者痛哭无泪。部分患者有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。
(3)其他 浅表部位如鼻、硬腭、气管及其分支、消化道黏膜、阴道黏膜的外分泌腺体均可受累，使其分泌较少而出现相应症状。
2.系统表现
除口、眼干燥表现外，患者还可出现全身症状，如乏力、低热等。约有2/3患者出现系统损害。
(1)皮肤 可出现过敏性紫癜样皮疹，多见于下肢，为米粒大小边界清楚的红丘疹，压之不褪色，分批出现。每批持续时间约为10天，可自行消退而遗有褐色色素沉着。
(2)关节 关节痛较为常见，多不出现关节结构的破坏。
(3)肾 约半数患者有肾损害，主要累及远端肾小管，可出现肾小管酸中毒。小部分患者出现较明显的肾小球损害，临床表现为大量蛋白尿、低白蛋白血症，甚至肾功能不全。
(4)肺 大部分患者无呼吸道症状。轻度受累者出现干咳，重者出现气短。肺部的主要病理为间质性病变，另有小部分患者出现肺动脉高压。有肺纤维化及重度肺动脉高压者预后不佳。
(5)消化系统 可出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等非特异性症状，患者可有肝脏损害。
(6)神经 少数累及神经系统。以周围神经损害为多见。
(7)血液系统 本病可出现白细胞计数减少或(和)血小板减少，血小板低下严重者可出现出血现象。本病淋巴肿瘤的发生率远远高于正常人群。
2干燥综合征严重吗
干燥综合征(SS)
干燥综合征是一种主要累及外分泌腺体的全身性慢性炎症性自身免疫病。主要侵犯外分泌腺体，其中唾液腺和泪腺受累最常见。我国患病率为0.29-0.77%，90%为女性。
主要表现为眼干、口干、无汗、大便干。眼干，有沙粒感、烧灼感，眼屎多，严重者欲哭无泪。口干需频频喝水，严重者进食饼干、馒头等固体食物需用水送下。50%以上患者牙齿发黑，片状脱落，称为猖獗龋。
此外，还可以引起肺间质纤维化、肝脏损害、肾小管性酸中毒等。
抗SSA抗体、SSB抗体与干燥综合
诊断：2002年干燥综合征国际标准
Ⅰ、口腔症状：3项中有1 项或1项以上
1、 每日感口干持续3个月以上
2、 成年后腮腺反复或持续肿大
3、 吞咽干性食物时需用水帮助
Ⅱ、眼部症状：3项中有1项以上
1、 每日感到不可忍受的眼干，持续3个月以上
2、 有反复砂子进眼或砂磨感
3、 每日需用人工泪液3次或3次以上
Ⅲ、眼部体征：下述检查中1项以上阳性
1、 Schirmer实验
2、 角膜染色
Ⅳ、组织学检查：下唇腺病理示淋巴细胞灶数≥1
Ⅴ、唾液腺受损：下述检查1项以上阳性
1、 唾液流绿≤1.5ml/5min
2、 腮腺造影
3、 唾液腺同位素检查
Ⅵ、自身抗体：抗SSA抗体、抗SSB抗体阳性
符合以上Ⅰ-Ⅳ中的4项或4项以上，但必须含有活检阳性或自身抗体阳性，即可诊断。
治疗主要是以替代治疗为主，多数预后良好。如出现多脏器损害，可加用激素和免疫抑制剂。
中医是如何认识干燥综合征的?
干燥综合征中医称为“燥痹”。是由于素体不足，肾阴亏损，阴虚火旺，热伤阴津，阴血亏耗，精液不足，周身失于敷布润泽，脏腑组织失荣，燥邪内生，病久经脉不通则瘀阻，累及皮肤、粘膜、肌肉、关节甚至脏腑而成本病。故而，阴虚精亏是根本，因虚而瘀、因热而瘀是关键。其病位在口、眼、咽、皮肤，亦可累及全身，并与肺、脾、肝、肾关系密切，属本虚标实之证。
临证分型：
阴虚内热：口眼干燥，口渴不欲饮水，关节肿痛，肌肤甲错，面色黧黑，大便干燥，苔少舌红，脉濡数。
气阴两虚：口干唇燥，咽干少津，双目干涩，视物不明，少气懒言，牙齿色枯欠润，关节酸痛，大便溏薄，舌体胖，边有齿痕，尖微红，苔薄白腻，脉细数。
湿热型：口干苦，口臭，口粘腻不适，苔浊腻，舌淡红，脉细濡。
脾肾阳虚：口干，脘腹胀闷，腰膝酸软，浮肿，大便稀，小便频数，形寒畏冷，苔少，舌淡胖，边有齿痕，脉沉细。
痰瘀阻滞：口鼻干燥，腮腺肿胀，颈项部可有肿块，关节肌肉酸痛，苔少，舌暗红，脉细涩。
3干燥综合征的鉴别诊断
1.系统性红斑狼疮
干燥综合征多见于中老年妇女，发热，尤其是高热的不多见，无颧部皮疹，口眼干明显，肾小管酸中毒为其常见而主要的肾损，高球蛋白血症明显，低补体血症少见。
2.类风湿关节炎
干燥综合征极少有关节骨破坏、畸形和功能受限。类风湿关节炎者很少出现抗SSA和抗SSB抗体。
3.非自身免疫病的口干
如老年性外分泌腺体功能下降、糖尿病性或药物性口干则有赖于病史及各个病的自身特点以鉴别。
4干燥综合征的检查
1、血常规、尿常规。
2、X线检查。
3、Schivmer试验阳性，滤纸浸湿长度：正常为15mm/5min，<5mm/5min肯定不正常。或有角膜染色试验阳性：滴孟加拉红、裂隙灯检查角膜，一侧>10着色点为不正常。
4、唇活检示≥灶性淋巴细胞浸润4mm;凡有≥50%淋巴细胞。
5、唾液流量减低未经刺激、唾液流量<0.05ml/min为减低。或腮腺造影异常：表现为腮腺管不规则、狭窄或扩张，碘液淤积于腺体末端如葡萄状。或唾液腺闪烁显像异常;表现为：①显影时间延迟：正常口腔放射性(呈半月型)出现时间(To)<10min，腮腺放射性高峰时间(Tp)=20-30min，口腔放射性>腮腺放射性时间(Top)=40min;②唾液腺放射性摄取量减少;③由唾液腺分泌到口腔的放射性强度降低。
6、抗SS-A或抗SS-B抗体阳性。
5干燥综合征的护理
眼睛护理
使用人造泪液(5%甲基纤维素)滴眼和改善环境(如使用加湿器)可以缓解眼干症状，减轻角膜损伤和不适，减少感染机会。
口腔护理
口干病人应禁烟酒，避免使用抑制唾液腺分泌的抗胆碱能作用的药物，如阿托品、山莨菪碱等。唾液腺的残存功能可以用无糖胶母(口香糖)刺激提高其功能。注意口腔卫生和做好口腔护理，餐后一定要用牙签将食物残渣清除，并勤漱口，减少龋齿和口腔继发感染。发生口腔溃疡时，可先用生理盐水棉球擦洗局部，再用5%灭滴灵涂擦，避免使用龙胆紫，以免加重口腔干燥症状，也可用金银花、白菊花或乌梅甘草汤等代茶频服或漱洗口腔。对口腔继发感染者，可采用制霉菌素等治疗常见的含念珠菌感染;对唾液引流不畅发生化脓性腮腺炎者，应及早使用抗生素，避免脓肿形成。
皮肤护理
对汗腺受累引起皮肤干燥、脱屑和瘙痒等，要少用或不用碱性肥皂，选用中性肥皂。勤换衣裤、被褥，保持皮肤干燥。皮损者应根据皮损情况予以清创换药，如遇感染可适当使用抗生素。有阴道干燥瘙痒、性交灼痛，应注意阴部卫生，可适当使用润滑剂。
呼吸道护理
将室内湿度控制在50%-60%，温度保持在18℃-21℃，可以缓解呼吸道粘膜干燥所致干咳等症状，并可预防感染。对痰粘稠难以咳出的病人可做雾化吸入。必要时可加入抗生素和糜蛋白酶，以控制感染和促进排痰。
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